Anatomi-Sözlüğü

Serebellar atrofi

Giriş

Beyin, beyincik de dahil olmak üzere farklı bölümlerden oluşur. Farklı kasların ve dengenin hareketlerini koordine etmede ve ince ayarlamada önemli bir rol oynar.
Aynı zamanda birçok bilişsel ve duygusal beceride rol oynadığına inanılıyor. Arka fossada bulunur. Serebrumun altında ve beyin sapının arkasında yer alır.
Beyincik, serebellumu serebrumdan ayıran serebellar çadırla kaplıdır.

Serebellar atrofinin sınıflandırılması

Serebellar atrofi, beyincikte gözle görülür bir doku kaybıdır. Bu, beyincik küçüldüğü ve artık görevlerini tam olarak yerine getiremediği anlamına gelir.
Her biri farklı işlevlere sahip üç bölüme ayrılmıştır.Bir veya daha fazla alanın ne kadar etkilendiğine bağlı olarak, fonksiyonel arızalar farklıdır.

Sebeplere bağlı olarak, belirli serebellar alanlar küçülme eğilimindedir. Sebebe bağlı olarak, serebellar korteks veya serebellar medullada artan bir küçülme gözlenir.
Serebellar doku küçülmesinin kitlesi için kesin çıkarımlar tartışmalıdır.

nedenleri

Beyincikteki doku atrofisinin nedenleri çok çeşitlidir ve her yaşta ortaya çıkabilir. Sebepler ve sonuçta ortaya çıkan tanı ve tedavi, etkilenen kişilerden oluşan üç gruba ayrılabilir:

25 yaşından önce hastalanan ve kardeşleri de etkilenen veya serebellar atrofi ara sıra ortaya çıkarsa etkilenen kişiler.
Serebellar atrofi semptomlarının değiştiği ve ebeveynlerden birinin etkilendiği etkilenen kişiler.
40. yaşından sonra hastalanan ve hastalık ara sıra ortaya çıkarsa etkilenen kişiler.

Ayrıca, serebellar atrofi, etkilenen grupların farklı şekilde temsil edildiği üç forma ayrılabilir:

Kalıtsal formlar: Genellikle bu, otozomal dominant bir kalıtımdır. Burada eşlik eden semptomlara ve hangi serebellar bölgeye veya uygunsa, hangi diğer beyin alanlarının en şiddetli şekilde etkilendiğine bağlı olarak başka bir ayrım yapılır.
Semptomatik formlara genellikle bir tümör hastalığı, prion virüsleri veya alkol veya ilaç gibi toksik maddeler (örn. Sitostatikler) neden olur.
Antikorların başlangıçta tümör dokusuna yönelik olduğu varsayılır. Genellikle serebellar atrofiler tümör hastalığından önce görülebilir. Genellikle küçük hücreli akciğer karsinomları veya jinekolojik tümörlerdir.
Sporadik formlar genellikle çoklu doku atrofisi bağlamında bulunur. Aksi takdirde, bahsedilen diğer iki grup neden dışlanabiliyorsa, sporadik biçimlerden söz edilir.

Konuyla ilgili daha fazla bilgiyi şu adresten okuyabilirsiniz:

Serebellar hasar
Beyin atrofisi

alkol

Serebellar atrofiye alkol (semptomatik form) neden olabilir. Bazı araştırmacılar, özellikle serebellumun alkolün toksik etkilerine duyarlı olduğundan şüpheleniyor.

Kronik alkolizm bağlamında, serebellumdaki doku atrofisi, serebellar bozuklukların Charcot üçlüsünde kendini gösterebilir: çift görme, denge veya koordinasyon bozuklukları ve ayrıca bir konuşma bozukluğu. Daha az sıklıkla göz titremesi görülür.

Semptomlar, kapsam ve etkilenen serebellar alana bağlı olarak farklı şekilde ortaya çıkar. Bazı araştırmacılar, serebellumda alkolün neden olduğu doku küçülmesini, özellikle de beyincik solucanının boyutunda bir azalma gözlemledi. Vestibuloserebellum aittir. Vestibuloserebellum, denge organlarından bilgi alan ve başın duruşu, baş ve göz hareketlerini koordine etmekten sorumlu olan beyincik parçasıdır.
Sonuç olarak, ilgili serebellar alanlarda sıklıkla sınırlamalar ve işlev bozukluğu vardır.

Ayrıca alkole bağlı serebellar atrofideki gri maddenin özellikle etkilendiğinden şüphelenilmektedir. Örneğin konuşma bozuklukları, alkolün neden olduğu serebellar atrofide, multipl skleroz gibi diğer hastalıkların neden olduğu serebellar hasarda konuşma bozukluklarından farklı şekilde kendini gösterir.
İlkinde, konuşma bozukluğu, net olmayan telaffuz ve değişen ses seviyesi ile karakterizedir. İkincisi ile genellikle yavaş, dalgalı, gevrek bir konuşma melodisi gözlemlenir.

Hem alkolün toksik etkileri hem de muhtemelen ortaya çıkan tiamin ve B vitamini eksikliği serebellar atrofiye neden olabilir.

Genel bir laboratuvar muayenesi ve vitaminlerin belirlenmesi, ayrıca karbonhidrat eksikliği olan transferrin (CTD) gibi alkol kötüye kullanım belirteçlerinin belirlenmesi bilgi sağlayabilir. Bir başka serebellar atrofi, alkolden uzak durarak ve eksik vitaminleri vererek durdurulabilir. Alkolizm tedavisi önerilir. Alkol tüketilmeye devam edilirse serebellar atrofi ilerler.

Serebellumun büyümesi ve diğer yapıların büyümesi ve işlevselliği açısından hamilelik sırasında alkolün doğmamış çocuk üzerindeki etkisi de çok eleştirel olarak değerlendirilmelidir. Hamilelik sırasında alkol, diğer şeylerin yanı sıra serebellar atrofiye neden olabilir. Bu nedenle hamilelikte alkol tüketimi acilen uyarılır.

Konuyla ilgili daha fazla bilgiyi şu adresten okuyabilirsiniz: Alkolün sonuçları

Semptomlar

Etkilenen serebellar alana ve doku atrofisinin boyutuna bağlı olarak, serebellar atrofinin karakteristik semptomları ortaya çıkar. Beyincik, farklı işlevlere sahip üç bölüme ayrılabilir. Vestibuloserebellum esas olarak denge organlarından gelen bilgileri işler ve baş ve göz hareketlerini koordine etmekten sorumludur. Spinoserebellum yürümeyi ve ayakta durmayı düzenler ve pontocerebellum, motor becerilerin hassas bir şekilde düzenlenmesi ve hareketlerin doğru yürütülmesi için kullanılır.

Vestibuloserebellum etkilenirse, ilgili kişi genellikle baş dönmesi, denge bozuklukları, dengesizlik, konuşma bozuklukları ve bazen çift görme ve göz titremeleriyle birlikte göz hareket bozuklukları yaşar.

Konuşma bozukluğu, net olmayan telaffuz ve değişen ses seviyesi ile karakterizedir. Bu serebellar alan, genellikle serebellar atrofinin nedeni alkol olduğunda etkilenir.

Spinoserebellum etkilenirse, genellikle duruş ve yürüme ataksileri olarak bilinen dengesiz bir duruş ve yürüyüş vardır.

Pontoserebellum azaldığında, insanlar bu hareketler sırasında bozulmuş, amaçsız kavrama ve titreme durumlarından muzdariptir. Aynı zamanda, kas rakiplerinin gecikmiş bir frenlenmesi, koordinasyon bozuklukları, konuşma bozuklukları ve hızlı hareket dizilerini gerçekleştirememe de vardır.
Konuşma bozukluğu, yavaş, gevrek, kesik kesik bir konuşma melodisi ile karakterizedir.
Serebellumun bu bölgesi, beyincik hasarı multipl skleroz gibi bir hastalıktan kaynaklandığında sıklıkla etkilenir.

Serebellar atrofide, bahsedilen tüm serebellar alanlar da birlikte etkilenebilir. Serebellar atrofi ile ilgili olarak, araştırmacılar ayrıca klasik kondisyon, fobiler ve ayrıca serebellar seviyede etkileri olan bilişsel ve duygusal yetenekler arasındaki bağlantılardan şüpheleniyorlar. Sonuç olarak, serebellar atrofi bu yetenekleri ve alanları da sınırlayabilir ve etkileyebilir.

Konuyla ilgili daha fazla bilgiyi şu adresten okuyabilirsiniz: Beyincik fonksiyonları

Teşhis

İlgili kişinin bir anketi ve Klinik muayene serebellar atrofi kanıtı sağlayabilir. Doktor, hastanın tıbbi geçmişini ve biyografisini sorar ve kontrol eder. Hareket, koordinasyon, konuşma ve göz hareketleri.
İle görüntüleme teşhisi serebellar atrofinin boyutu daha kesin olarak ölçülebilir. Genetik bir neden varsa genetik tanı yapılmalı ve herhangi bir komorbidite sorgulanmalıdır.
Alkole bağlı serebellar atrofi için kan testi gereklidir.

Serebellar atrofi için beyin MRG'si

Manyetik rezonans görüntüleme olarak da bilinen MRI incelemesinin yardımıyla, küçük redüksiyonun tam boyutu görselleştirilebilir. Çevreleyen yapılar da katılım için incelenebilir.
Manyetik rezonans incelemesi, beyincik ve diğer beyin bölgelerinin bir tür "dinamik görüntüsünü" mümkün kılar. Fonksiyonel MRI, zaman içindeki olaylara ve serebellar alanların aktivitesine ilişkin bilgiler sağlayabilir. Muayenenin amacına bağlı olarak kontrast maddeler de kullanılır.

MRI, X ışını içermez ve muayene sırasında sunulan düzenlemelere uyulursa genellikle hiçbir tıbbi risk yoktur. Örneğin, metal içeren hiçbir giysi veya takı giyilemez.

Beynin MRI incelemesinin riskleri, muayenenin prosedürü, işlevsel prensibi, prosedürü, endikasyonları ve süresi, genel MRI incelemesinin açıklamalarına büyük ölçüde karşılık gelir.

Beynin bir MRI'sından sonra, beynin enine kesit görüntüleri daha sonra PC monitöründe her seviyede görüntülenebilir. Bu şekilde, beyincik yapıları göreceli olarak ayrıntılı hale getirilebilir ve serebellar atrofiler görece kesin olarak görünür hale getirilebilir.

İlgili bilgileri şu adresten de okuyabilirsiniz: Beynin MR görüntüsü

İllüstrasyon beyin

Serebrum (1. - 6.) = son beyin -
Telensefalon (Cerembrum)

Frontal lob - Frontal lob
Parietal lob - Parietal lob
Oksipital lob -
Oksipital lob
Temporal lob -
Temporal lob
Bar - Korpus kallozum
Lateral ventrikül -
Lateral ventrikül
Orta beyin - Mezensefalon
Diensefalon (8. ve 9.) -
Diensefalon
Hipofiz bezi - Hipofiz
Üçüncü ventrikül -
Ventriculus tertius
Köprü - Pons
Beyincik - Beyincik
Orta beyin akiferi -
Aqueductus mesencephali
Dördüncü ventrikül - Ventrikül kuartusu
Serebellar yarım küre - Yarım küre serebelli
Uzatılmış İşaret -
Miyelensefalon (Medulla oblongata)
Büyük sarnıç -
Cisterna cerebellomedullaris posterior
Merkezi kanal (omuriliğin) -
Merkezi Kanal
Omurilik - Medulla spinalis
Dış serebral su boşluğu -
Subaraknoid boşluk
(leptomeningeum)
Optik sinir - Optik sinir

Ön beyin (Prosencephalon)
= Serebrum + diensefalon
(1.-6. + 8.-9.)
Hindbrain (Metensefalon)
= Köprü + beyincik (10. + 11.)
Hindbrain (Rhombencephalon)
= Köprü + beyincik + uzun medulla
(10. + 11. + 15)
Beyin sapı (Truncus ensefali)
= Orta beyin + köprü + uzun medulla
(7. + 10. + 15.)

Tüm Dr-Gumpert resimlerine genel bir bakışı şu adreste bulabilirsiniz: tıbbi çizimler

terapi

Altta yatan bir hastalık varsa (semptomatik formda), önce tedavi edilmelidir.

Sebebe bağlı olarak, (ek olarak) özel, kişiye özel uyarlanmış önlemler önerilir.

Çeşitli şikayetler için ilaç tedavisinin etkinliği ile ilgili çalışmalar henüz bilimsel olarak sonuçlandırılmamıştır. Bir çalışma, Ataksi (ör. yürüyüş belirsizlikleri) Riluzol® ile gözlemlendi. Bununla birlikte, araştırmadaki katılımcı sayısı az olduğu için eleştirel olarak görülmeli ve daha ileri çalışmalarla genişletilmelidir.

Örneğin propanolol, karbamazepin, topiramat ve klonazepam, hedeflenen hareketler sırasında titremeleri tedavi etmek için kullanılmıştır. Ancak bazı durumlarda semptomlarda kötüleşme görülebilir.

Göz hareketi bozuklukları durumunda, göz titremelerini tedavi etmek ile çift görmeyi tedavi etmek arasında bir ayrım yapılır.

Gözler titriyorsa, kılavuzlar baklofen, gabapentin ve 3,4-diaminopiridin ile tedavi önermektedir. Çift görüntü durumunda prizma gözlükler bazen yardımcı olabilir.
Hedeflenen göz kası eğitimi de bazı hastalara yardımcı olur.

Kılavuza göre, eşlik eden diğer semptomlara bağlı olarak semptomları hafifletmek için çeşitli ilaçlar önerilmektedir. Yan etkiler dikkate alınmalı ve bir uzman yardımı ile kişiye özel bir tedavi aranmalıdır.

Günlük yaşamda bağımsızlık ve katılımı sürdürmek için hedeflenen mesleki, fiziksel ve konuşma terapisi önerilir. Terapilerin içeriği, etkilenen kişinin şikayetlerine, kaynaklarına ve hedeflerine dayanmalıdır ve ayrıca akraba ve yardımlar için tavsiyeler içermelidir.

Yaşam beklentisi nedir?

Serebellar atrofinin nedeni her zaman aynı olmadığından, genel olarak yaşam beklentisi hakkında hiçbir şey söylenemez. Her nedene ayrı ayrı bakmalısınız. Genel olarak, semptomatik nedenli yaşam beklentisinin altta yatan gerçek hastalık tarafından belirlendiği söylenebilir. Bunlar, örneğin, 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık% 15 olan küçük hücreli akciğer kanserinde veya yumurtalık kanserinde (Yumurtalık kanseri) 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık% 40'tır. Alkol hastalığı da konu altına giriyor. Araştırmalar, alkoliklerin yaklaşık 20 yıl daha kısa yaşadığını buldu.

Kalıtsal serebellar atrofilerin alt gruplarında bile net bir eğilim belirlenemediğinden, kalıtsal, yani kalıtsal nedenler hakkında yaşam beklentisi hakkında hiçbir açıklama yapılamaz. Bununla birlikte, genellikle yaşam kalitesi hakkında açıklama yapılabilir. Serebellar atrofi genellikle yavaş, kronik olarak kötüleşen bir hastalıktır. Kalıtsal form sadece semptomatik olarak tedavi edilebilir. Konuşma terapisi, mesleki terapi ve fizyoterapi gibi birçok farklı uzmanlık bölümü yardımcı olur. Bunun hastalığın ilerlemesini geciktireceği umulmaktadır. Kararsız yürüyüş nedeniyle, genellikle yıllar sonra tekerlekli sandalyeye ihtiyaç duyulur, ancak bu hastadan hastaya değişir. Hastalığın semptomatik formu hakkında özel olan şey, toksinden uzak durmanın (örneğin alkol) beyin dokusunun daha fazla parçalanmasına yol açmamasıdır.

kurs

Serebellar atrofinin seyri kişiye özeldir ve tedavi sağlamaz. Yeterli yaşam tarzı seçimleri hastalığın ilerlemesini geciktirebilir.
Alkole bağlı serebellar atrofi durumunda bu, örneğin şunları içerir: Alkolden uzak durma, eksik vitaminlerin eklenmesi ve alkolizm tedavisi.
Hedeflenen mesleki terapi, fizyoterapi ve konuşma terapisine aktif katılım, serebellar atrofinin seyrini destekleyebilir.
Uyumlu bir ortam (anaokulu, okul, iş, yaşam alanı, boş zaman etkinlikleri) ayrıca serebellar atrofinin ilerlemesini geciktirebilir. Öte yandan, pasif etkileşim ve uygun olmayan bir yaşam tarzı (örneğin, sürekli alkol tüketimi) beyincik atrofisini teşvik eder.
Beynin diğer alanlarının küçülen bir beyincik görevlerini ne ölçüde üstlenebileceği hala büyük ölçüde bilinmemektedir. Bu, birçok araştırmacı tarafından çok tartışmalı bir şekilde tartışılmaktadır.

Serebellar atrofinin sonuçları

Yukarıda bahsedildiği gibi, hastalığın, hastanın yaşam kalitesi üzerinde önemli bir etkisi vardır.
Kalıtsal formdan etkilenen hastalar, iyileşme şansı olmadan tedaviye çok zaman harcarlar. Bu hastalar çocuk sahibi olmayı planlıyorlarsa genetik danışmanlık verilmelidir. Böylesine kronik bir hastalık, genellikle ruh üzerinde ihmal edilmemesi gereken bir yüktür.
Daha önce açıklandığı gibi, semptomatik formun nedeni farklıdır. Alkolikler daha fazla kötüleşmeyi durdurmak için hayatlarını değiştirmelidir. Kanser hastaları için serebellar atrofi ikincil bir tanıdır ve yorucu kanser tedavisi görmeleri gerekir. Ama dediğim gibi, her hasta eşit derecede etkilenmez. Özellikle erken aşamalarda, profesyonel bir kariyer yapmak ve boş zamanları düzenlemek çoğu zaman hala mümkündür.

Süresi

Serebellar atropi tedavi edilemez. Sadece hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Hastalığın ne kadar süreceği çok kişiseldir ve altta yatan hastalığa ve bireysel yaşam koşullarına bağlıdır.
Pek çok bireysel faktör rol oynar, bu nedenle serebellar atrofinin süresi ve ilerlemesi hakkındaki bilgiler çok güvenilmezdir.

Serebellar atrofi ve demans

Otozomal dominant kalıtsal serebellar atrofi (ADCA - otozomal dominant serebellar ataksi) ve bunama ile bağlantısı üzerine çalışmalar vardır.
Sadece alt tip 1'in hastalığın seyrinde hafif demansla ilişkisi olduğu söylenir. Her şeyden önce, dikkat ve öğrenme yeteneği muhtemelen rahatsız olacaktır. Kalıtsal formun alt türleri, genetik bir testle belirlenir.

Ayrıca şunu okuyun:

Demans testi
Demans için ilaçlar

Çocuklarda serebellar atrofi

Bir Çocuklarda serebellar atrofi köken olarak idiyopatik olabilir, bu da hastalığın nedeninin belirsiz olduğu anlamına gelir. Ama aynı zamanda genetik de olabilir.
Birkaç yıl önce, viral enfeksiyonlara karşı kullanılan ve DNA sentezini, serebellar atrofiyi ve küçük çocuklarda bloke eden bazı ilaçların Serebellar hasar sebep olmak.
DNA sentezi, Beyincikte sinir hücresi oluşumu henüz yürümeye başlayan yaşta tamamlanmadı. Bu nedenle, bu tür ilaçlar potansiyel olarak beyincik gelişimine müdahale edebilir.

Aynı semptomlar, teşhis prosedürleri ve tedaviler, yetişkinlerde olduğu gibi çocuklarda da serebellar atrofi için geçerlidir. Meslek, fizyoterapi ve konuşma terapisi bireysel ve çocuk dostu bir şekilde yapılmalıdır.
Mümkün olacak tedaviye erken başlama kapsamlı ebeveynlik tavsiyeleri içermesi gereken tavsiye edilir.
En iyi durumda, bütünleştirici kurumlardan veya özel / destek anaokullarından veya okullardan eğitimciler de bilgilendirilmeli ve dahil edilmelidir.