Dahiliye

Fallot tetralojisi

En geniş anlamda eş anlamlılar

Sağ-sol şant ile doğuştan siyanotik kalp defektleri

ingilizce: Fallot tetrad, Fallot sendromu, Fallot hastalığı

tanım

Fallot tetralojisi doğuştan bir kalp bozukluğudur. En yaygın siyanotik kalp kusurlarından biridir. Siyanotik, kalp kusurunun kandaki oksijen içeriği üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olduğu anlamına gelir. Kalpten organlara pompalanan kan bu nedenle çok az oksijen içerir. Bu, hastanın cildinin renginde belirgindir. Bu soluk mavimsi. Özellikle dudaklar mavi görünür. Bu tür bir kalp kusuru, sağ-sol şant olarak bilinen şeye sahiptir. Dolayısıyla, sağ ve sol kalpler arasında normalde var olmayan bir bağlantı vardır.

Genel

Fallot tetralojisi çok spesifik bir doğuştan kalp kusurunun farklı özelliklerini birleştirir. Bu ilk olarak 1888'de Etienne-Louis Fallot olarak Kalp hastalığı dört farklı özellikle tanımlanmıştır (Yunanca: tetra = dört):

Pulmoner stenoz (pulmoner arter tıkanıklığı)
sağ ventrikül hipertrofisi (sağ ventrikülde kalın kas tabakası)
Ventriküler septal defekt (VSD) (kalbin septumundaki delik)
Aortu VSD üzerinden geçmek

Bir şey için Pulmoner arterhangi kan kalpten akciğer stenozlu pompalar (daraltılmış / kapalı). Kan nereden geliyor Vücut dolaşımı sağ kalpte nispeten düşük oksijen. İlk önce sağ atriyum sağ ventriküle, sonra oradan pulmoner artere pompalanır. Bu arter şimdi daralmışsa, akciğerlerde oksijen ile yeniden doldurulacak kadar kan kalmaz.
Bazı durumlarda pulmoner arter tamamen bloke edilebilir. Daha sonra pulmoner kan akışı, çocuğun gelişiminde devam eden bir "yürüyüş" yoluyla gerçekleşir (Duktus arteriozus), ana arteri pulmoner arterlere neredeyse regresif olarak bağlayan. Normalde hayatın ilk günlerinde kapandığı için bu durumda ilaçla açık tutulur.
Ayrıca, Fallot tetralojisi genellikle solu sağ kalpten ayıran kalp septumundaki bir kusur (tıbbi: Septal kusur). Kusur, duvarın kalp odacıklarını birbirinden ayıran kısmında yatıyor (tıbbi: Ventriküler septal defekt). Bu yukarıda bahsedilen sağ-sol şanttır. Kan artık sağ kalpten doğrudan sol kalbe akabilir. Böylelikle akciğerlerden geçerek yolu atlar ve oksijenle zenginleştirilmez.

Sözde "sürme aort" (Aort, insanlarda ana arterdir) doğrudan duvar defekti ile ilgilidir: Septumun ventrikül bölgesinde "bir delik" olması ve kanın artık doğrudan sağ ventrikülden sol ventriküle akması nedeniyle, bu fazla miktarda kan da ana arter yoluyla vücuda pompalanmalıdır. olmak. Bu artan basınç nedeniyle, aort pulmoner arterlerin üzerinden “geçer”.
Kas hacmindeki artış (med .: hipertrofi) sağ ventrikülün daralmış pulmoner arterleri ile ilgilidir. Kanı damarın daha küçük çapından pompalamak için daha fazla kuvvet kullanılmalıdır. Böylece kas kütlesi artar; vücutta daha fazla çalıştırdığımız diğer kaslarla karşılaştırılabilir.

Kalp anatomisi

Ana arter (aort)
karıncık
Koroner arterler
Ön avlu (atriyum)
Vena cava
Şahdamarı

özet

Fallot tetralojisi doğuştan bir kalp bozukluğudur. Kalpteki mevcut koşullar bir tane yaratır siyanozyani kana ve organlara yetersiz oksijen kaynağı. Çocuklar mavimsi tenleri ile öne çıkıyor. Özellikler şunları içerir:

Kalp septumundaki kusur
Pulmoner arterin daralması / tıkanması
Ana arteri geçersiz kılma
Sağ ventrikülün duvar kalınlaşması

Hastalık, özelliklerinin ciddiyetine göre değişen derecelerde zorluklarla kendini ifade edebilir. Kalp kusuru genellikle yaşamın ilk yılında cerrahi olarak düzeltilir. Ultrason gibi görüntüleme yöntemleri öncelikle teşhis için kullanılabilir. O da EKG arttığını gösterebilir Kas kütlesi sağ ventrikül.

Fallot tetralojisinin nedenleri

Fallot tetralojisi doğuştan bir kalp bozukluğudur. Embriyonik gelişim, Fallot'un tetralojisinin gelişiminde önemli bir rol oynar. Burada embriyo, yaşam için önemli olan tüm organ sistemleriyle donatılmıştır.
Fallot tetralojisinin gerçek nedeni henüz kesin olarak açıklığa kavuşturulmadı. Bununla birlikte, Down sendromlu çocuklar gibi, etkilenen bazı çocukların kromozomal anormalliği olduğu için genetik bir eğilim olduğu varsayılmaktadır.

belirtiler

Etkilenen bebekler, kandaki düşük oksijen içeriği nedeniyle mavimsi bir cilt rengine (ana semptom !!) sahiptir. Bununla birlikte, sözde siyanozun boyutu, pulmoner arter daralmasının (pulmoner stenoz) şiddetine bağlıdır.Hafif bir daralma ile Fallot tetralojisinin cilt renginin değişmesine bağlı olarak hiç tanımlanamayacağı ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, bu hastalar yüksek kalp üfürümleriyle ayırt edilirler. Akciğer atardamarı tamamen kapalıysa, yaşamın 2. ila 4. gününde tüm küçük organizmanın oksijenle hayati tehlike oluşturan yetersiz beslenmesi vardır. Oksijen eksikliğinin ciddiyetine bağlı olarak saat camı çivileri ve baget parmakları gelişir. Saat camı çivileri, bir saat camını andıran şekli nedeniyle adını alan kemerli tırnaklardır. Baget parmaklarla parmakların uç bağları kalınlaşır ve şişmiş görünür. Fiziksel gelişim oldukça normal olabilir, çünkü çocuk anne karnında büyümeye devam ettiği sürece Akciğer dolaşımı anne tarafından devralındı. Çocuk, henüz kendi kendine nefes alamadığı için anneden oksijenle zenginleştirilmiş kan alır.

Kural olarak, bu belirtiler çocukların yarısından biraz azında yaşamın ilk 14 gününde ortaya çıkar. Çoğunlukla ise semptomlar yaşamın ilk 3 ayına kadar ortaya çıkmaz.
Erken belirtiler arasında zayıf içme, nefes darlığı ve artan oksijen tükenmesi bulunur (siyanoz).

Teşhis

içinde EKG Odanın sağ tarafındaki kas kütlesindeki artışın tipik değişiklikleri okunabilir. Ufaklığın ultrasonunu yap kalp Hem kardiyak septumdaki defekt, hem geçersiz olan ana arter hem de pulmoner arterlerin daralması görülebilir. O da röntgen bilgi sağlayabilir. Sağ ventrikül büyümesi, eksik pulmoner arterler ve dolayısıyla akciğerlerin daha az vaskülarizasyonu gibi tipik özellikler burada görülebilir. Mevcut koşulları daha net bir şekilde temsil etmek istiyorsanız, bir tane yaparsınız. Kardiyak kateter. Bunun için ince bir tüp periferik bir damardan kalbe itilir ve kontrast madde enjekte edilir. Bu, anestezi altındaki bebeklerde yapılır.

terapi

Terapi, hastanın özelliklerine bağlıdır. Fallot tetralojisi.
Bunlar Akciğer atardamarlarıkanı akciğerlere taşıması gereken, sadece daraltmakla kalmayıp kapalı olan, böylece ilaç yardımı ile aralarında embriyonik bir bağlantı kurulmaya çalışılan aort (Ana arter) ve pulmoner arter (sözde Ductus Botalli) açılır. Buraya gel Prostaglandinler kullanmak için. Prostaglandin E1, infüzyon olarak verilir. Yüksek dereceli siyanoz (Kanda ve sağlanacak organlarda oksijen eksikliği), pulmoner arter, oksijenden zengin kanı vücuda taşıyan bir artere bağlanabilir. Bu bir Goretex tüpü ile yapılır. Küçük bir balon yardımıyla pulmoner arterin genişlemesi de umut vericidir.

Fallot tetralojisi, yaşamın ilk yılında cerrahi olarak düzeltilir. Kalp septumundaki defekt, normalde olması gerektiği gibi ana arterin (aort) sol kalpten tekrar çıkması için kapatılır. Pulmoner arterin daralması kas dokusu çıkarılarak düzeltilir.

korunma

Ne yazık ki Fallot'un tetralojisini önlemek mümkün değil. Nedeni henüz kesin olarak açıklanmadığından, profilaksi zordur. Ancak günümüzde, anne adayları doğum öncesi tanılardan yararlanabilmektedir. Burada doğuştan deformiteleri, özellikle kalp kusurlarını doğumdan önce bile saptamak için çeşitli yöntemler (ultrasondan amniyotik sıvı ponksiyonuna kadar) kullanabilirsiniz (med .: doğum öncesi) belirlemek.

Böyle bir teşhisle, doğumun özel olarak donatılmış bir klinikte (örneğin: Üniversite hastanesi veya özel merkezler). Çünkü burada sadece gerekli ekipman değil, aynı zamanda sahada uygun şekilde eğitilmiş ve uzman personel.

tahmin

Bu doğuştan hastalığın nasıl ilerleyeceği, öncelikle akciğerlerdeki kan akışına bağlıdır. Bu küçükse, yani kusur büyükse - bu (neredeyse) tamamen kapalı bir akciğer arteri anlamına gelir - yani yaşam beklentisi ne yazık ki düşük. Tedavi edilmezse, etkilenen her ikinci kişi 20 yaşından önce ölür. Literatürde hastaların önemli ölçüde yaşlandığı nadir vakalar da bilinmektedir.

Kalp kusuru cerrahi olarak düzeltilirse, iyi bir yaşam beklentisi vardır. Elbette operasyonun kendisi de kendi riskleriyle birlikte geliyor. Burada kanama, enfeksiyonlar ve benzerleri düşünülebilir. Bununla birlikte, çeşitli çalışmalar, hayatta kalma oranının yaşa çok az bağlı olduğunu göstermektedir. Ancak genellikle çocuklar oldukça erken, 3 ila 6 ay arasında ameliyat edilir.