Dahiliye

Kronik miyeloid lösemi (CML)

Daha geniş anlamda eş anlamlılar

Lösemi, beyaz kan kanseri, Philadelphia kromozomu

tanım

CML (kronik miyeloid lösemi) kronik, yani hastalığın oldukça yavaş ilerleyen seyrini gösterir. Bu, granülositlerin öncüsü olan bir kök hücrenin dejenerasyonuna, yani; v.a.'nın savunması için Bakteri önemli hücreler.

Sıklık

Yılda 3 / 100.000 yeni vaka var. Özellikle 60 yaşın etrafındaki insanlar etkilenir.

Çocuklarda KML

Ortalama başlangıç yaşı 65'dir. Prensip olarak, tüm yaş grupları hastalığa yakalanabilir, ancak çocuklar nadiren etkilenir. Örneğin Almanya'da her 1 milyon nüfusta sadece 1-2 çocuk kronik miyeloid lösemi geliştirir.
Çocukluk çağında hastalığın nadir görülmesi nedeniyle, şu anda bu konuda çok az sayıda anlamlı çalışma ve veri olması şaşırtıcı değildir. Bununla birlikte, çocukluk çağı KML'sinin seyrinde daha agresif olabileceğine dair kanıtlar vardır. Hatta belirli koşullar altında, çocuklardaki hastalık ayrı bir klinik tabloyu temsil eder.
Terapötik olarak, yetişkin hastalarla kabaca aynı hedefler formüle edilebilir. Bununla birlikte, çocuklar modern tedavilerin yan etkilerine karşı çok daha duyarlı ve duyarlı olduklarından, terapi kararları çok dikkatli düşünülmelidir. Çocukların genellikle onlarca yıllık tedaviye ihtiyacı vardır. Modern tirozin kinaz inhibitörleri ile ömür boyu tedaviden kaçınmak bu nedenle genellikle önemli bir hedeftir. Güncel çalışmalar aynı zamanda “tedaviyi durdurma” olasılığını da ele almaktadır.

Konuyla ilgili daha fazla bilgi edinin: Çocuklarda lösemi

Tirozin kinaz inhibitörleri, hedeflenen kemoterapötik ajanlara aittir ve esas olarak CML'de kullanılır. Bu tedavinin etkileri ve yan etkileri hakkında daha fazla bilgiyi şu adreste bulabilirsiniz: Tirozin kinaz inhibitörleri ile hedeflenen kemoterapi

nedenleri

Şu anda bu hastalığın neden ortaya çıktığı nispeten belirsizdir, ancak radyasyon (nükleer reaktör kazasında olduğu gibi) veya belirli maddeler (benzen) hastalığa yol açabilecek faktörlerdir.

Bununla birlikte, Philadelphia kromozomu, vakaların yaklaşık% 90'ında bulunur ve bu, bir kromozom mutasyonunun sonucudur. 9 ve 22 numaralı kromozom parçalarının karşılıklı translokasyonu gerçekleşir.

belirtiler

Bu hastalıkta üç tipik aşama vardır:

Kararlı faz: Kilo kaybı gibi genellikle sadece bir performans sapması görülebilir. Bu aşamada semptomlar nispeten atipiktir.

Geçiş aşaması: Genellikle hızlı bir genişleme vardır. dalak (Splenomegali), ör. karın ağrısına neden olabilir. Ateş de burada nispeten yaygındır. Kilo kaybı ve performans düşüşü artabilir.

Patlama darbe: Sözde blastlar granülositlerin erken öncüleridir. Bu aşamada, vücut dejenere hücrelerle doludur. Yani semptomlar hızla artıyor. Bu olabilir Anemi (anemi) ve arttı Kanama eklendi (trombosit oluşumunun baskılanmasıyla).

Bu belirtiler size sahip olup olmadığınızı söyleyebilir lösemi hasta olabilir ve bunu bir doktora kontrol ettirmelisiniz.

Kronik miyeloid lösemiyi nasıl tanırsınız?

Akut löseminin aksine, kronik lösemi yıllarca fark edilmeden ilerleyebilir. Özellikle erken aşamalarda, eğer varsa, oldukça spesifik olmayan semptomlar kronik yorgunluk, ateş veya istenmeyen kilo kaybı gibi. Dolayısıyla KML'yi kolayca tanımak o kadar kolay değildir.
Sadece iki ileri aşamada (hızlanma aşaması ve patlama krizi) etkilenenler daha ciddi şikayetlerden muzdariptir.
Aile hekimi kan sayısındaki değişiklikleri tesadüfen fark eder. Bunlar, ör. bir beyaz kan hücrelerinde güçlü artış (Lökositoz) farklı şekillerde. Ek olarak, "blastlar" olarak adlandırılan lösemi hücreleri sıklıkla kanda tespit edilebilir.
Genellikle bire düşer Ultrason muayenesi kısmen göbek büyük ölçüde genişlemiş dalak.
Kronik miyeloid lösemi kanıtı arttığında, genellikle hastanede ayrıntılı bir teşhis yapılır. Kan ve kemik iliğinin özel muayeneleri burada yapılabilir.

Konuyla ilgili genel bilgiler şu adreste bulunabilir: Lösemiyi nasıl tanırsınız?

Kronik faz

Çoğu zaman, kronik miyeloid lösemi kronik fazda keşfedilir. Buna karşılık gelir Hastalığın ilk aşaması ve on yıla kadar sürebilir. Genellikle semptomsuz devam eder, böylece ilk teşhis nadiren daha tesadüfi olmaz, örn. Aile hekiminde yapılan rutin kan testinin bir parçası olarak.
Bu aşamada bir kemik iliğinde sağlıklı kan oluşturan hücrelerin kademeli olarak yer değiştirmesi. Yeterli kan hücresi üretmeye devam edebilmek için vücut kan oluşumu için diğer organlara geçer. Bu bağlamda, ekstramedüller kan oluşumundan söz edilir.
Bu öncelikle dalağı etkiler, böylece organ aşırı derecede genişleyebilir. Boyuttaki muazzam artış nedeniyle, yaşamı tehdit etme riski bile vardır. Yırtık dalak. Nadiren, daha önce etkilenenler sol üst karın bölgesinde sorunlar olduğunu bildirirler.
Kronik fazın hemen hemen hiçbir karakteristik semptomu yoktur. Genellikle hastalar şikayet eder spesifik olmayan şikayetler, gibi. Kilo kaybı, yorgunluk veya gece terlemeleri.

Teşhis

Kan örneklemesi: Burada kandaki beyaz kan hücrelerinin sayısı belirlenir. Bu hastalıkla, özellikle patlama döneminde, artan sayıda beyaz kan hücresi beklenmelidir (lökositoz). Serumdaki ALP (alkalin lökosit fosfataz) gibi parametreler de belirlenir. KML'de (kronik miyeloid lösemi) bu değer düşürülür ve bu hastalığı, bu değerin arttığı diğer benzer hastalıklardan ayırır. Ek olarak, vücuttaki hücre döngüsünün arttığını gösteren başka parametreler de belirlenir (örneğin ürik asit). Değerler, her kan kanserinden şüphelenildiğinde belirlenir.

Kemik iliği dokusunun çıkarılması (kemik iliği biyopsisi) ve kan yayması: Mikroskop yardımıyla kemik iliğinden doku alınması analiz edildikten sonra kemik iliğindeki hücreler değerlendirilerek kökenleri belirlenebilir. Ayrıca damardan alınan bir kan örneği de mikroskop altında incelenip değerlendirilebilir.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: Kemik iliği ponksiyonu

Sitogenetik: Dejenere hücrelerin genetik materyalinin önceden açıklanan incelenmesi, hem tedavi hem de prognoz için çok önemlidir, çünkü özellikle CML (kronik miyeloid lösemi) hücreleri, Philadelphia kromozomunun oldukça yüksek bir oranına sahiptir (yaklaşık% 95 Hücreler, kromozom 9 ve 22 arasında bu atipik bağlantıya sahiptir).

Bilgisayarlı tomografi (dilim röntgen) ve ultrason: Karaciğer ve dalağın genişlemeleri bu görüntüleme ile değerlendirilebilir.

terapi

Kemik iliği nakli: Bu hastalıkta kemik iliği donörleri bulmak özellikle önemlidir, çünkü bu tür lösemiyi tedavi edilebilir kılar.

Kemoterapi: Bu kanser türü de kullanılmaktadır kemoterapi işlenmiş.

Leucopheresis: Bu yöntem, kontrolsüz büyüme nedeniyle çok sayıda hücreyi kandan uzaklaştırır, aksi takdirde kanın viskozitesinde artışa bağlı olarak kanın kalınlaşmasına neden olur. Sonuç olurdu İnme, Kalp krizi veya Trombozçünkü kan daha küçük damarlarda kalacak ve bu damarları tıkayacaktır.

İmatinib: Bu hastalıkta etken madde özellikle önemlidir İmatinib Dejenere hücrelerin% 95'i Philadelphia kromozomuna sahip olduğu için çok önemli bir rol oynar.

Prognoz / yaşam beklentisi / iyileşme şansı

Mevcut bilim durumuna göre kronik miyeloid lösemi ilaçlarla tedavi edilemez. Hastalığın ilerlemiş olması veya tedaviye yanıt alınamaması durumunda, temelde iyileştirici (yani ümit verici tedavi) ancak riskli kemik iliği nakli düşünülebilir. Buna göre, bireysel prognoz veya yaşam beklentisi hakkında genel açıklamalar yapmak o kadar kolay değildir.
Temel olarak, kronik miyeloid lösemide, kandaki çok yüksek hücre sayımı komplikasyonlara ve şikayetlere neden olur. Bu nedenle tedavinin amacı, potansiyel olarak ölümcül komplikasyonların önlenebilmesi için lösemi hücrelerinin sayısını azaltmaktır.
İmatinib, nilotinib veya dasatinib gibi "tirozin kinaz inhibitörleri" 2001 yılından beri Almanya'da onaylanmıştır. Bu karmaşık isimlerin arkasında, basit bir ifadeyle kötü huylu lösemi hücrelerini baskılayabilen yeni ilaçlar vardır. Geleneksel kemoterapinin aksine, bu ilaçlar doğrudan CML bölgesine müdahale eder ve böylece dejenere kanser hücrelerinin gelişimini önler.
Tirozin kinaz inhibitörlerinin piyasaya sürülmesi artık gerçek bir tıbbi devrim olarak tanımlanabilir, çünkü ondan önce kronik miyeloid lösemi, birkaç yıl içinde ölüme yol açan kötü tedavi edilebilir bir hastalık olarak kabul edildi.
Buna karşılık, günümüzde hastalar büyük ölçüde normal bir yaşam sürdürebilir. Erken, optimal ve tutarlı tedavi ile artık neredeyse normal bir yaşam beklentisi elde edilebilir.
Zamanında tanı konulmasının yanı sıra ilaçların sıkı ve sürekli kullanımı prognoz açısından büyük önem taşımaktadır. Katılan doktorlar, acil bir durumda hızlı bir şekilde müdahale edebilmeleri için düzenli aralıklarla anlamlı laboratuvar parametrelerini kontrol ederler.
Güncel çalışmalar aynı zamanda hastalığı tamamen “bastırmanın” mümkün olup olmadığı sorusunu da ele almaktadır. O zaman etkilenenler, en azından belirli bir süre için ilacı tamamen kesebilirler.
Modern tedaviler hala işe yaramazsa ve KML ilerlerse, kemik iliği nakli bir iyileşme olasılığı sağlayabilir. Yine de, bu tehlikeli müdahalenin riski küçümsenmemelidir.

Bu makaleler ilginizi çekebilir