kondrosarkom

Burada verilen tüm bilgiler genel niteliktedir, tümör tedavisi her zaman deneyimli bir onkologun elindedir!

Eş anlamlı

Kıkırdak sarkomu, malign kondroid tümörü, enkondroma malignum, kondroblastik sarkom, kondromiksoid sarkom, kondroid sarkomu

İngilizce: kondroblastik sarkom, kondrosarkom

tanım

Kondrosarkom, kıkırdak hücrelerinden kaynaklanan kötü huylu bir tümördür.

Nadir durumlarda, bir kondrosarkom aynı anda farklı yerlerde görünebilir. Bu durumlarda bir kondrosarkomatozdan söz edilir.

Osteosarkomdan sonra, kondrosarkom en sık görülen kötü huylu (kötü huylu) kemik tümörüdür.

Sıklık

Kondrosarkom,% 20'lik bir payla ikinci en yaygın katı malign kemik tümörüdür.

Yetişkinlikte hastalığın zirvesi 30 ile 50 yaşları arasındadır, ancak prensipte her yaşta ortaya çıkabilir.

yerelleştirme

Kondrosarkom esas olarak aşağıdaki yerlerde görülür:

frekanslar

% 23 uyluk

% 19 iliak kemik

% 5 kasık kemiği

% 2 iskiyum

% 10 üst kol omuza yakın

% 5 kürek kemiği

Kondrosarkom, en çok hastanın çevresinde görülür. kalça eklemi (Uyluk ve havuz) yerelleştirilmiş (% 49). İkinci en sık yerleşim yeri% 15 ile omuz bölgesidir.

ana neden

Birincil kondrosarkomun nedeni net değil. kondrosarkom oldukça farklılaşmış kıkırdak hücrelerinden elde edilir. Bir tümör ne kadar farklılaşırsa, yani tümör mikroskop altındaki orijinal hücreye ne kadar benzerse, o kadar iyi huylu davranır.

İkincil kondrosarkomlar iyi huylu kondromlardan gelişir. Bir bireyin kötü huylu dejenerasyonu enkondrom tamamen olası değildir.

Dejenerasyon riski, mevcut enkondromların sayısı ile artar. Tek bir enkondromun dejenerasyon riskinin yaklaşık% 1 olduğu tahmin edilmektedir.

Bununla birlikte, Ollier hastalığı varlığında veya yokluğunda ve Maffucci sendromunda enkondromatozda yüksek bir dejenerasyon riski vardır. Çok sayıda osteokondrom varsa, dejenerasyon riskinin% 10 civarında önemli ölçüde daha yüksek olduğu tahmin edilmektedir.

metastaz

Çoğu durumda, kondrosarkom, yüksek derecede farklılaşmaya sahip bir tümördür (yukarıya bakın).
İyi huylu kıkırdak hücrelerinden kötü huylu tümörlere geçişler sıvıdır ve genellikle ayırt edilmesi zordur.

Farklılaşmadaki azalmaya (tümör dokusunun orijinal doku ile benzerliği) malignitede bir artış eşlik eder. Aynı şekilde metastaz olasılığı artar ve prognoz kötüleşir. Bu nedenle farklılaşma önemli bir prognostik faktördür.

Kondrosarkom öncelikle hematojen olarak akciğerlere metastaz yapar.

sınıflandırma

Farklı alt türleri tanımlayan birçok sınıflandırma vardır. Farklılaşma esas olarak mikroskop altında ince doku incelemesine dayanmaktadır.

Birincil kondrosarkom:

• Kondrosarkom (geleneksel)
• Dediferansiye kondrosarkom
• Jukstakortikal (periosteal) kondrosarkom
• Mezenkimal kondrosarkom
• Berrak hücre kondrosarkomu
• Kötü huylu kondroblastoma
• İkincil kondrosarkom

farklılaştırma

Malignite olasılığı, özellikle gövdeye yakın, yani kollarda ve bacaklarda olmayan bir tümör meydana geldiğinde artar.

Gövdeye yakın oluşan kondrosarkomlar genellikle farklı alanlara sahiptir. Bu, tümörün "hala iyi huylu" olduğu ve diğer bölgelerde zaten maligniteye ulaştığı alanlar olduğu anlamına gelir. Bu nedenle, tüm tümör her zaman mikroskop altında incelenmelidir.

Ayrıca, bir tümörü dışlamak için mevcut tüm bilgi kaynakları derlenmelidir (muayene bulguları, röntgen ve diğer görüntüleme prosedürleri, doku muayenesi).

Aşağıdaki ilkeler geçerlidir:

• Gövdeye yakın daha büyük tümörler veya röntgende değişen tümörler tamamen çıkarılmalıdır. Daha sonra bir malignite ortaya çıkarsa, kesilen kenarlar uygun bir güvenlik payı ile tekrar çıkarılmalıdır.
• Parmaklar ve ayaklardaki kondrosarkomlar, mikroskop altında tüm malignite belirtilerini gösterse bile, iyi huylu bir davranış olma eğilimindedir.

Teşhis

Görüntüleme teşhisi:

• Şüpheli alanın iki düzleminde röntgen görüntüsü
• Tümörün sonografisi (ultrason) (eğer kemik veya kıkırdaktan oluşmaması gerekiyorsa)
• Kan testi:
  • Kan sayımı
  • ESR (sedimantasyon hızı)
  • CRP (C-reaktif protein)
  • Elektrolitler (kemiğe saldırıldığında kandaki kalsiyum artar)
  • Alkalin fosfataz (aP) ve kemiğe özgü aP: kemik çözücü (osteolitik) işlemlerde artış
  • Prostata özgü antijen (PSA): prostatta yaklaşık olarak artış
    Asit fosfataz (sP): prostat ca'da artış
  • Ürik asit (HRS): yüksek hücre döngüsü ile artar (çok aktif tümör)
    Demir: tümörlerde azalma
  • Toplam protein: tüketme süreçlerinde azaldı
  • Protein elektroforezi, immün fiksasyon (özel testler)
  • İdrar durumu: paraproteinler - plazmasitom kanıtı

Özel tümör teşhisi:

• Lokal teşhis (= lokal tümörün cihazla incelenmesi):
  • MR:
    MRG ile tümörün aşağıdaki gibi komşu yapılara yayılması Kas dokusu, sinirler ve damarlar belirginleştirilir. Kontrakt ajanların kullanımı, iyi huylu ve kötü huylu doku arasındaki ayrımı iyileştirebilir.
    Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: Gadolinyum kontrast maddeli MR
  • CT:
    BT özellikle tümörün kemik tutulumu hakkında bilgi sağlar
  • PET (pozitron emisyon tomografisi):
    (Değer, ancak henüz yeterince doğrulanmamış)
• Lokal bölge tanıları (= kondrosarkomda nadiren ortaya çıkan lenf nodu metastazlarının araştırılması):
  • Sonografi (ultrason)
  • muhtemelen CT
  • MRI gerekirse
• Ekstra bölgesel teşhis:
  • Kondrosarkom metastazlarından özellikle sıklıkla etkilenen organların incelenmesi: - öncelikle akciğerler, karaciğer ve adrenal bezler.
• Sistemik teşhis (= yayılma teşhisi ve genel tümör araması):
  • İskelet sintigrafisi (3 fazlı sintigrafi)
  • PET (pozitron emisyon tomografisi; değer henüz yeterince doğrulanmamış)
  • Özel tümör laboratuvarı teşhisleri
  • İmmünoelektroforez: monoklonal antikorlar tespit edilirse plazmasitoma kanıtı
  • Hemoccult testi (dışkıda kan tespiti)
  • Tümör belirteçleri (örneğin, NSE = Ewing sarkomunda nörona özgü enolaz)

Kondrosarkomu gösteren güvenilir tümör belirteçleri olmadığından, tümör belirteçlerinin kondrosarkomda tanısal değeri yoktur.

Biyopsi:
Tümörün iyi huylu veya kötü huylu yapısı net olarak belirlenemiyorsa, şüpheli alandan bir örnek (biyopsi) yapılarak doku açısından incelenebilir.

Bununla birlikte, bu örneklemenin aynı zamanda, tümörün kendi bileşiğinden ayrıldığı sözde dağınık bir metastaza neden olduğu unutulmamalıdır.

Bu konu hakkında daha fazlasını buradan okuyun: biyopsi

Tümör sonrası bakım

öneriler:

• 1. ve 2. yılda: 3 ayda bir klinik muayene, lokal röntgen kontrolü, laboratuvar, göğüs BT, tüm vücut iskelet sintigrafisi, her 6 ayda bir yerel MR
• 3 ila 5. yıllarda: 6 ayda bir klinik muayene, yerel X-ışını kontrolü, laboratuvar, göğüs BT, tüm vücut iskelet sintigrafisi, her 12 ayda bir yerel MR
• 6. yıldan itibaren: her 12 ayda bir klinik muayene, yerel röntgen kontrolü, laboratuvar, göğüs röntgeni, şüphe durumunda tüm vücut iskelet sintigrafisi ve yerel MRI

tahmin

Prognoz, doku farklılaşmasının derecesine ve radikal cerrahi olasılığına bağlıdır. Farklılaşma derecesi yüksekse ve "radikal" cerrahi mümkünse, 5 yıl hayatta kalma olasılığı yaklaşık% 90'dır.
Yenilenmiş bir tümör büyümesi, 10 yıldan fazla bir süre sonra hala gerçekleşebilir.