akromegali

Daha geniş anlamda eş anlamlılar

Hipofiz devi büyümesi, büyüme bozukluğu

İngilizce: akromegali, hipofiz devliği

Akromegalinin tanımı

Terim altında akromegali kişi akranın genişlemesini anlar (aşağıya bakın) ve iç organlar arttığı için Büyüme hormonu - Boşaltım (somatotropin sekresyonu, GH (büyüme hormonu) sekresyonu).
Bu aşırı salgı uzama tamamlandıktan sonra gerçekleşir.
Acras, ör. Örneğin burun, dudaklar, dil, kulaklar, eller, parmaklar ve ayaklar. Bu aşırı üretim ergenlik çağından önce meydana gelirse, yani boy uzaması henüz tamamlanmadıysa, hipofiz bezinin neden olduğu dev bir büyüme (hipofiz devliği) gelişir.

Konuyla ilgili daha fazla bilgiyi buradan okuyun: Yetersiz büyüme

Tarih

Akromegali adı Yunanca akron = nokta ve mega = büyük'ten gelir. Bu klinik tabloyu ilk tanımlayan Parisli nörolog Pierre Marie olarak kabul ediliyor.
19. yüzyılın sonunda akranın genişlemesini (tanıma bakınız) klinik bir tablo olarak kabul etti. Ancak, firavunlar zamanında akromegali'nin Mısırlılar tarafından zaten bilindiğine dair göstergeler var.
Firavunların şişkin dudakları, büyük çeneleri ve çıkıntılı burunları ile tasvir edilmiş resimleri vardır. O zamanlar, akromegalinin bu tipik anatomik özellikleri kutsal kabul ediliyordu.

İllüstrasyon beyin

1. Beyin (Beyin)
2. Beyincik (Beyincik)
3. Omurilik
4. Hipofiz bezi (hipofiz bezi)

Frekans / epidemiyoloji

Nüfusta oluşum

Ortalama olarak 1 milyon kişiden yaklaşık 40-70 kişi etkilenir. Her yıl 1 milyon kişide yaklaşık 3 ila 4 kişi hastalanır.

Akromegali nedeni

Kural olarak, büyük ölçüde somatotropin hormonunu üreten ön hipofiz bezinde (bu beynin hormon üreten bir parçasıdır) bir adenom (iyi huylu tümör) vardır.
Adenom, bez hücrelerinden kaynaklanan ve onları taklit etmeye çalışan iyi huylu bir tümördür.
Bu durumda hipofiz bezinin ön kısmında büyür. Çok nadir durumlarda, tümör kötü huylu da olabilir (karsinom).
Aşağıdaki nedenler aynı derecede nadirdir: Nedeni ön hipofiz bezinin dışında olan aşırı somatotropin üretimi.
Bu hormonun üretimi, hipotalamustan (diğer beyin bölgesi) GHRH (Büyüme Hormonu Salgılayan Hormon) adı verilen tarafından uyarıldığı için, burada çok nadir durumlarda tümörle ilgili aşırı üretim de meydana gelebilir.
Bu artan salınım, daha sonra somatotropin hormonunun (Büyüme hormonu) önderlik etmek.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: Bu semptomlar bir hipofiz tümörüne işaret ediyor!

Belirtiler / şikayetler

Tipik semptomlar akromegali, kafatasının genişlemesi ve kabalaşmasıdır, eller ve Ayaklar.
Akranın bu genişlemesi, neredeyse her zaman mevcuttur. Deride kalınlaşma ve bir Splanchnomegaly (iç organların anormal büyümesi).
Akromegali genellikle kadınlarda görülür Menstrüel düzensizlikler (Aylık dönemin aksaması).
Erkeklerin yarısından biraz azında libido var ve Erektil disfonksiyon üzerinde. Her iki cinste de terlemede artış var (hiperhidroz).

Hastalarda akromegali çıkıntılı göz çıkıntıları da yüze düşer (belirgin supraorbital çıkıntılar) üzerinde.
Genişlemesi burun, Dudaklar ve dil tipik bir yumrulu dil.
Adenomun boyutuna bağlı olarak, yer değiştiren büyümesi nedeniyle tekrarlayacaktır. baş ağrısı ve gözlenen görsel rahatsızlıklar.

Ayrıca çevresel Gergin sistem etkilenebilir: Ellerde ve ayaklarda duyusal bozukluklar (duyusal bozukluklar) ve ayrıca kas güçsüzlüğü vardır.
Hastaların% 35-50'sinde Karpal tünel Sendromu sıkıştırılarak Medyan sinir görüldü.
Konumuz altında daha fazla bilgi bulabilirsiniz:

• Karpal tünel Sendromu.

Mevcut akromegali hastalarının birçoğu aynı zamanda Kardiyovasküler sistem ve sonuç olarak bir yüksek tansiyon.

Konumuz altında daha fazla bilgi bulabilirsiniz:

• Kardiyovasküler sistem
• yüksek tansiyon

Teşhis

Tanı koymak için herhangi bir prosedürde olduğu gibi, anamnez (tıbbi geçmiş) bilgi sağlayabilir:

• Eski halkalar hala uyuyor mu, ayakkabı boyu değişti mi?

• Eski fotoğraflarla bir karşılaştırma yardımcı olabilir.

Endokrinolojide (hormonların incelenmesi) kanda farklı seviyeler ölçülebilir:

• Plazmada IGF 1: IGF 1 somatotropin (STH) tarafından uyarıldığı için STH seviyelerini yansıtır.
• Bazal STH seviyesi: STH günün farklı zamanlarında (çoğunlukla geceleri) farklı konsantrasyonlarda salındığı için günlük bir profil oluşturulmalıdır.
• TRH ve LHRH testindeki STH değerleri: büyüme hormonunun patolojik olarak (yani patolojik olarak) uyarılıp uyarılamayacağı test edilir; TRH (tiroid bezini uyaran TSH salgılanmasını uyarır) ve LHRH (erkeklerde spermin olgunlaşmasını etkileyen LH ve FSH salgılanmasını uyarır ve kadınlarda yumurta hücrelerini uyarır) hormonları ön hipofiz bezinin (HVL) işlevini kaydeder. etkilenen hormonların (TSH, FSH ve LH) konsantrasyonunu ölçerek. Konsantrasyon artmazsa, ön hipofiz (HVL) bozukluğu vardır.

Akromegali tedavisi

Bu mu ana neden etrafında iyi huylu mikroadenom (küçük adenom) cerrahi olarak çıkarılabilir.
Yaklaşık. Vakaların% 90'ı klinik olarak tedavi edilmektedir. Ancak hipofiz bezinin adenomu 10 mm'den büyükse (makroadenom = büyük adenom) cerrahi olarak da çıkarılabilir, ancak vakaların ancak yaklaşık% 60'ında tamamen çıkarılabilir.

IGF 1 seviyesi düştüğü için sonuç operasyondan hemen sonra görülebilir. Bununla birlikte, klinik semptomlar sadece haftalar ve aylar içinde yavaş yavaş azalır.

Ameliyatın seçenek olmadığı veya cerrahi tedavinin başarısız olduğu hastalarda radyasyon tedavisi yardımcı olabilir. Bu amaçla BT (bilgisayarlı tomografi) veya MRI (manyetik rezonans tomografi) Kayıtlar ve bir bilgisayar programı yardımıyla her hasta için kişiye özel radyasyon planları oluşturulur. Bunlar radyasyonun gücünü, yerini ve sıklığını içerir. Ancak tam etki ancak birkaç yıl sonra ortaya çıkar.

İlaç tedavisi de kullanılabilir. Bu z. Örneğin, bir operasyon veya radyasyon gerçekleştirilemediğinde veya her ikisine de hazırlanırken kullanılır.
Olacak Somatostatin analogları (Somatostatine karşılık gelen ve aynı etkiyi gösteren maddeler: oktreotid, lanreotid) ve Dopamin agonistleri (Dopamin ile aynı etkiye sahip olan madde; Dwiropamin, adrenalinin öncüsüdür).

somatostatin-Analoglar birçok hastada (% 80-95) STH seviyesinde azalmaya neden olur.
Hastaların yarısında adenom bile küçülür.
Gibi dezavantaj Hormonun deri altına enjekte edildiği görülür ve nispeten pahalıdır. Bununla birlikte, 2-4 hafta boyunca depo etkisi olduğu kas içine de giderek daha fazla enjekte edilmektedir.
Tedavinin başlangıcında gastrointestinal sistemi etkileyen problemler (örn. İshal) ortaya çıkabilir. Bununla birlikte bir avantaj, etkinin hızlı bir şekilde (saatler içinde) değerlendirilebilmesidir.

Üzerinde Dopamin agonistleri ne yazık ki hastaların sadece yaklaşık% 25'ine hitap ediyor. Dopamin agonisti de adenomun küçülmesine neden olamaz. Etki birkaç hafta içinde değerlendirilebilir (6-8).

Bir akraba yeni gelişme STH'nin hormonun kenetlenme noktasında (reseptör) etkisini önleyen bir reseptör antagonistidir. Dolayısıyla, STH konsantrasyonunun doğrudan düşmesine yol açmaz. Diğer ilaçlar gibi, cerrahi tedavi veya radyasyonun etkili olmadığı veya mümkün olmadığı durumlarda kullanılır.

tahmin

İyi huylu tümör ameliyat edilebilirse, tam iyileşme olasılığı büyüklüğüne bağlıdır.
Mikroadenomlar için etkin kür oranı% 90, makroadenomlar için hala% 60'tır.