Hemokromatozis belirtileri

Giriş

Hemokromatoz, dokuda artan demir birikiminin olduğu bir hastalıktır. Hemokromatozisin ana semptomu karaciğerin büyümesidir. Ancak hemokromatoz sadece karaciğeri etkilemekle kalmaz, aynı zamanda hücre hasarıyla çeşitli organlarda semptomlara neden olabilir.

Hemokromatozisin ana semptomlarını aşağıda listeledik:

• Karaciğer büyümesi, yorgunluk ile birlikte karaciğer sirozu, performans azalması
• Bronz Diyabet
• Derinin koyulaşması
• Koyu halkalar ve gözlerde sararma
• Kalp yetmezliği
• Eklem ağrısı
• Yorgunluk, halsizlik, soğuk intoleransı ile birlikte hipotiroidizm
• iktidarsızlık
• Kemik kaybı, artmış kırık riski

Hemokromatoz, bir depo hastalığıdır. Saklama hastalıkları da var. Daha fazlasını öğrenmek isterseniz, lütfen şunları da okuyun: Depolama hastalıkları - var!

Karaciğer semptomları

Karaciğer tipik olarak hemokromatozla ilişkili demir birikmesinden etkilenir.
Her şeyden önce, birikintiler genişlemiş bir karaciğere yol açar. Ancak zamanla karaciğerin işlev görme yeteneği kısıtlanır. Bağ dokusu yeniden şekillenmesi ve karaciğer dokusunun tahrip olması var. Bu aşamada, karaciğer sirozundan söz edilir.

Karaciğer fonksiyon kaybının artmasıyla birlikte yorgunluk, bitkinlik, performansta düşüş ve kilo kaybı gibi belirtiler ortaya çıkar.

Hastalık çok ilerlemişse cilt, gözler ve kaşıntı sararır. Hepatit gibi diğer karaciğer hastalıkları da hastalığın seyri üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir ve karaciğer dokusunun kaybına neden olur. Karaciğer sirozu ile karaciğerde hepatoselüler karsinom olarak bilinen tümör oluşumu riski vardır. Bu, nadiren mevcut karaciğer sirozu olmadan ortaya çıkabilir ve tedavisi zordur. Erken tanı ve buna bağlı tedavinin erken başlaması nedeniyle, karaciğer sirozu günümüzde daha az sıklıkta görülmektedir.

Önceki hasar çok ciddi değilse, karaciğer de tedavinin bir parçası olarak belirli bir dereceye kadar iyileşebilir. Ne yazık ki, ancak, çoğu hastada - yaklaşık% 75 - tanı konulduğunda hala karaciğer sirozu var.

Pankreasın Belirtileri - Bronz Diyabet

Pankreastaki demir birikintileri, insülin üreten hücrelerin zamanla ölmesine neden olur. Sonuç olarak vücut insülin yapma yeteneğini kaybeder. Bununla birlikte, insülin kan şekeri seviyelerini sabit tutmak için önemlidir. İnsülin eksikliği varsa, kandaki şeker seviyeleri çok yüksek veya çok düşük olabilir ve bu her iki durumda da ciddi sonuçlar doğurabilir. Biri şeker hastalığından bahsediyor. Bronz renkli cilt ile bağlantılı olarak hemokromatoz, bronz diyabet olarak adlandırılır. Diabetes mellitus, kilo kaybı ve artan idrar çıkışı olarak kendini gösterebilir. Diğer semptomlar şiddetli susuzluk, yorgunluk, istek, enfeksiyon eğilimi ve zayıf iyileşen yaralardır. Hemokromatozis daha erken fark edilip tedavi edildiğinden, günümüzde diabetes mellitus daha az görülmektedir.

Bu hastalık hakkında daha fazla bilgi almak isterseniz web sitemizi tavsiye ederiz: Diabetes mellitus - nedir ve nasıl anlarım?

Derideki semptomlar

Demir, diğer şeylerin yanı sıra ciltte birikir. Bu, belirgin bir kararmaya yol açar. Son aşamada ise bronz renkli bir deriden bahsediliyor. Koltuk altları özellikle cildin koyulaşmasından etkilenir. Cilt pigmentasyonundaki artışa ek olarak saç incelir, özellikle koltuk altı kılları etkilenir. Ancak baştaki saçlar da erken dökülüp griye dönebilir.

Derinin sadece demir birikintilerinden dolayı değil, aynı zamanda demir tarafından tetiklenen bir enflamatuar reaksiyondan dolayı koyulaştığı varsayılmaktadır. Bu enflamatuar reaksiyonun bir parçası olarak, sağlıklı insanlarda koyu ten renginden de sorumlu olan artan melanin üretimi vardır. Bu nedenle cildin kahverengi rengi özellikle güneş ışığına maruz kalan bölgelerde bulunur. Ayrıca meme uçları, perine, avuç içleri ve yara izleri de daha fazla etkilenir. Melanin nedeniyle cildin koyulaşmasına ek olarak kırmızı lekelerde artış da vardır.

Kan alma tedavisine başladıktan sonra, genellikle cilt pigmentasyonunda önemli bir azalma olur. Kan alma tedavisi, hastadan büyük miktarda kanın alındığı ve daha sonra infüzyonlarla değiştirilebildiği tıbbi bir prosedürdür.

Göz çevresindeki semptomlar

Karaciğer hasarına bağlı hemokromatozis bağlamında koyu halkalar ve sklera sararması meydana gelebilir. Metabolik bir hastalığın aksine, klasik olarak gözde bakır birikimine neden olan Wilson hastalığı, hemokromatozda gözdeki birikintiler tipik değildir. Bununla birlikte, kornea birikintileri ve buna bağlı görme bozukluğu vakaları bildirilmiştir.

Kalp semptomları

Demir kalpte depolandığı için kalp kası kütle ve kalınlık olarak artar. Bu başlangıçta kalbin iç kısmını küçültür. Kalp kası kütlesindeki artış, kalbin pompalama kapasitesini belirli bir seviyeden olumsuz etkiler. Bu, esas olarak, kalp kasının artan sertliği nedeniyle artık yeterince gerçekleştirilemeyen kalbin kan dolmasını etkiler. Tıbbi olarak, hipertrofik kardiyomiyopatiden söz edilir. Kalp yetmezliği daha sonra hipertrofik kardiyomiyopatinin bir parçası olarak gelişir. Bu, kalbin yetersiz pompalama kapasitesi nedeniyle artık vücuda yeterince kan sağlayamayacağı anlamına gelir. Kalbin fonksiyonel bozukluğu, güçsüzlük ve nefes darlığı şeklinde kendini gösterir. Bazı durumlarda, mekanik pompa kısıtlaması kalpte aritmilere yol açabilir. Düzensiz bir kalp atışı hissedilebilir. Kalp sorunu, hemokromatozda önde gelen ölüm nedenlerinden biridir.

Eklemlerdeki semptomlar

Eklem boşlukları genellikle şiddetli ağrıya neden olabilen demir birikimlerinden etkilenir. Eklem ağrısı, hemokromatozisin en yaygın semptomlarından biridir. Her üç ila dördüncü hastada ortaya çıkarlar. Tipik olarak, işaret ve orta parmakların metatarsofalanjiyal eklemleri, her iki elden ilk etkilenenlerdir. Daha sonraki süreçte diz, bilek veya kalça gibi daha büyük eklemlerde ağrı da mümkündür. Eklem ağrısı tanıdan çok erken ve çok önce ortaya çıkabilir. Bu nedenle, önemli ölçüde artan demir değerlerinde hemokromatoz testi yapılmalıdır - ferritin değeri (demir depolama değeri) ve transferrin satürasyonu (kandaki demir taşıyıcı üzerindeki baskı) ve parmaklarda mevcut eklem ağrısı özellikle önemlidir. Ne yazık ki, tedaviye rağmen hastalık ilerledikçe eklem ağrısı daha da kötüleşebilir.

Sinirlerdeki semptomlar

Ne yazık ki, hemokromatozun sinirler üzerindeki etkileri henüz yeterince araştırılmamıştır. Bununla birlikte, çarpıcı olan, popülasyonun geri kalanıyla karşılaştırıldığında, hemokromatozdan etkilenen birçok hastanın polinöropati rapor etmesidir. Polinöropatide, küçük sinirler daha uzaktaki sinirler (perifer) etkilenir, yani merkezi sinir sisteminin sinirleri etkilenmez. Polinöropati, çeşitli semptomlar için genel bir terimdir. Bunlar, genellikle ayaklarda lokalize olan anormal hisleri ve hassasiyet kaybını içerir. Etkilenen hastalar genellikle hisleri karıncalanma olarak tanımlarlar. Diğer şikayetler titreşim algılamasında ve sıcaklık algısında bozukluklardır. Polinöropatiler ayrıca karaciğer hastalıkları, diabetes mellitus veya diğer hastalıklar bağlamında da ortaya çıkabilir. Kesin ilişkiler maalesef henüz bilinmiyor.

Bununla ilgili daha fazla bilgiyi şu adreste okuyun: Polinöropatinin belirtileri

Hipofiz bezinin belirtileri - bozulmuş hormon üretimi

Artan demir birikimi hipofiz bezine zarar verebilir. Burada birçok hormon üretilir. Hipofiz bezi olarak da bilinen hipofiz bezindeki hasar bu nedenle bozulmuş hormon üretimiyle ilişkilidir.

Bu, çeşitli semptomlara neden olabilir. Diğer şeylerin yanı sıra:

• Hipotiroidi
• Hipofiz bezi
• iktidarsızlık
• Kemik kaybı

Hipotiroidi

Hemokromatozis sırasında, demir birikintileri de hipofiz bezine zarar verebilir. Büyüklüğüne bağlı olarak, hipofiz bezinde tamamen veya sadece kısmi bir kısıtlama vardır. Hipofiz bezi, tiroidde hormon üretimine neden olan TSH dahil birçok hormon üretir. Bu artık yeterince oluşmazsa, T3 / T4 tiroid hormonları da üretilmez. Bu, yetersiz bir tiroidle sonuçlanır. Bu, halsizlik, yorgunluk, soğuğa tahammülsüzlük, cilt kuruluğu, kilo alımı ve yavaş nabızda kendini gösterir.

Daha fazlasını okuyun: Yetersiz tiroidin belirtileri

iktidarsızlık

Hemokromatozda iktidarsızlık veya libido kaybının nedeni, hipofiz bezi olan hipofiz bezinin yetersiz işlevidir. Bu, aşırı demir yüklenmesi bağlamında zarar görebilir. Bu, erkeklerde ve kadınlarda seks bezlerini uyaran hormon eksikliğine yol açar. Biri ikincil bir hipogonadizmden bahsediyor. Erkeklerde daha az testosteron üretilir ve sperm üretimi bozulur. Kadınlarda yumurtalıklar yeterince uyarılmaz, yumurta hücreleri olgunlaşamaz ve yumurtlama gerçekleşmez. Aylık adet dönemi iptal edilir. Doktor amenoreden bahsediyor. Ne yazık ki, iktidarsızlık ancak tedaviye başladıktan birkaç durumda iyileşir.

Bu konu hakkında daha fazla bilgi için: İktidarsızlık - erektil disfonksiyon

Kortizol eksikliği

Böbreküstü bezindeki hormon üretimi de hipofiz bezi tarafından kontrol edilir. Hemokromatoz sırasında bu hasar görürse, böbrek üstü bezi artık hayati hormon kortizolünü yeterince üretmez. Kortizol eksikliği performansı düşürür. Çabucak yorgun ve güçsüz hissediyorsunuz. Ayrıca tansiyon düşüklüğüne bağlı olarak mide bulantısı ve solgunluk vardır.

Kemik kaybı - osteoporoz

İktidarsızlık alt başlığı altında tartışıldığı gibi, hemokromatoz, seks hormonlarının üretiminin azalmasına veya değişmesine neden olabilir. Nedeni hipofiz bezinin zarar görmesidir. Bununla birlikte, seks hormonu östrojen de kemiğin yeniden şekillenmesinin düzenlenmesinde çok önemlidir. Kemik matrisini parçalayan hücrelerin inhibisyonuna yol açar. Östrojen eksikliği varsa, kemik kaybı artık yeterince engellenmez ve osteoporoz olarak da bilinen kemik kaybı meydana gelir.

Bu konu hakkında daha fazla bilgi şu adreste bulunabilir: osteoporoz

Hemokromatoz teşhisi

Hemokromatoz tanısı, esasen hastanın semptomlarına ve klinik muayenelerine dayanır. Hemokromatozdan şüpheleniliyorsa, daha fazla önlem alınmalıdır. Çoğunlukla bunlar, belirli demir değerlerine odaklanan tıbbi laboratuvar incelemelerinden oluşur. Bu değerler, demiri taşıyan ve depolayan özel proteinlerdir.Ek olarak, vücuttaki aşırı demir yükünün ne kadar güçlü olduğunu kabaca tahmin etmek için kullanılabilen kandaki mutlak demir miktarı belirlenir.

Hemokromatoz teşhisinde kullanılan özel proteinlere ferritin ve transferrin denir. Bu değerlere ek olarak, sözde transferrin doygunluğu da belirlenir.
Ferritin, demirin vücut dokusunda depolanma şeklidir ve hemokromatozda önemli ölçüde artar. Transferrin, demir taşıma proteinidir ve ayrıca hemokromatozda artar. Transferin doygunluğu, taşıma proteininin ne kadar demir ile aşırı yüklendiğini gösterir. Aynı zamanda, transferrin satürasyonu, hemokromatoz tanısında en hassas (en hassas) parametredir çünkü en az dış etkilerle değişmektedir. Ferritin, hasta kişilerde normal değeri 500 ug / l olmak üzere 6.000 ug / l'ye yükselebilir.

Aşağıdaki sayfada yüksek ferritin seviyeleri hakkında daha fazla bilgi bulabilirsiniz: Ferritin seviyesi arttı