Schwartz-Bartter Sendromu

Eş anlamlı

Yetersiz ADH salgılanması sendromu (SIADH), ADH fazlalığı, ADH aşırı üretimi

İngilizce: Bartter-Schwarz sendromu

tanım

Schwartz-Bartter Sendromu su ve elektrolit dengesinin düzenlenmesindeki bir bozukluktur, burada uygunsuz (yetersiz) yüksek miktarda salgı Antidiüretik hormon (ADH - hormon, Ayrıca: Vazopressin) su atılımının azalmasına (su tutma) ve sodyum kaybına (hiponatremi) yol açar.

Sıklık

Ameliyat sonrası hemen hemen tüm hastalarda geçici yetersiz ADH salgılanmasının olabileceğine inanılmaktadır.

Tarih

Schwartz-Bartter Sendromu Amerikan dahiliyecisinin adını almıştır William Benjamin Schwartz (* 1922) ve Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

nedenleri

Schwartz-Bartter sendromunun birkaç nedeni vardır. Vakaların% 80'inde şu şekilde ortaya çıkar: paraneoplastik sendrom küçük hücreli akciğer kanserinde. Paraneoplastik bir sendrom, kansere eşlik eden semptomları ya doğrudan tümör ya da metastazlar tarafından tetiklenmeyen, daha ziyade vücudun tümöre karşı savunma reaksiyonları ya da hormonlar gibi haberci maddelerin tümör tarafından salınmasıyla tanımlanır.

Diğer daha az yaygın nedenler, Merkezi sinir sistemi (CNS), örneğin menenjit (menenjit), Beyin iltihabı (beyin iltihabı), Tümörler veya biri travmatik beyin hasarı. Ayrıca bir akciğer enfeksiyonu (Akciğer iltihaplanması), tüberküloz ve bazı ilaçlar (örneğin vinkristin, siklofosfamid gibi sitostatikler; indometazin, karbamazepin, trisiklik antidepresanlarMorfin, nikotin, barbitüratlar) bu klinik tabloya yol açabilir. Ek olarak, ameliyattan sonra hemen hemen tüm hastaların geçici olarak yetersiz ADH salgılaması yaşayabileceği varsayılmaktadır.

Bu süreçler veya maddeler, kontrol döngüsünün ayrılmasına ve dolayısıyla ADH salgısının oluşum yerinden, hipofiz bezinin arka lobundan (nörohipofiz) disinhibisyonuna yol açar. Ortaya çıkan aşırı ADH, böbrek serbest suyun tutulması (tutulması) ve dolayısıyla idrar hacminde bir azalma ve vücut ağırlığında bir artış. Buna genellikle artan susuzluk hissi eşlik eder. Vücutta dağıldıktan sonra, fazla serbest su önce hücrelerin dışındaki sıvı boşluğunun genişlemesine (hücre dışı), ardından vücuttaki sıvıların konsantrasyon gradyanının bir sonucu olarak hücre içi boşluktaki sıvının artmasına neden olur. Ancak bu, dokuda su tutulması (ödem) olmadan gerçekleşir. Bu hacim genişlemesine karşı bir düzenleme olarak, fazla suyu idrara çekmesi beklenen idrarda sodyum atılımında bir artış vardır. Sodyum atılımı (natriürez), yeni bir dengeye ulaşılana kadar devam eder, sodyum atılımı daha sonra sodyum alımına karşılık gelir. Sodyum alımının yokluğunda, sodyum atılımı da azalır, bu da su tutmayı artırır ve atılan idrar miktarını azaltır. Kan serumundaki sodyum seviyesi düşük olduğunda böbrekler tarafından sodyum atılımının düzenlenmesi sürdürülür. Bu noktada kandaki ADH konsantrasyonu normal aralığında olmasına rağmen, kandaki diğer maddelerin düşük konsantrasyonlarına bağlı olarak kanın incelmesi (düşük plazma ozmolaritesi) nedeniyle artar.

Yetersiz ADH salgılanması biyokimyasal olarak yani i.a. kanın incelmesi (düşük plazma ozmolaritesi), idrarda sıvı eksikliği (yüksek ürinozmolarite) (idrarın plazma oranı> 1) ve kandaki düşük sodyum seviyesi (hiponatremi) ile karakterize edilir.

Konuyla ilgili daha fazlasını buradan okuyun hipernatremi

belirtiler

Schwartz-Barrter sendromunun klinik semptomları başlangıçta kafa karışıklığını, baş ağrısı, Zayıflık ve kas krampları ardından baş dönmesiİştahsızlık, bulantı Kusmak, Nöbetler ve bilinç bozuklukları kadar koma. Bu semptomlara aşırı su tutma (su zehirlenmesi) ve bunun sonucunda ortaya çıkan hiponatremi neden olur. Ayrıca bir tane var Kilo almak ve yüksek konsantrasyonlu idrarla azalmış idrar çıkışı. Hücre dışı ve hücre içi hacimdeki artış, vücutta sıvı birikimi riskini artırır. beyin Tedavi olmaksızın ölümcül olabilen (beyin ödemi). Vücutta başka ödem görülmez, tansiyon ve kalp atış hızı normaldir.

Ancak genel olarak hiçbir belirti yoktur, yani Schwartz-Bartter sendromu asemptomatik de olabilir.

Teşhis

Schwartz-Barrter sendromunun teşhisi, hastanın ayrıntılı sorgulanmasına (anamnez), semptomlara ve kan ve idrarın laboratuar testlerinin sonuçlarına dayanır. Anket sırasında, tüketilen sıvı ve idrar miktarı ile vücut ağırlığındaki değişiklikler hakkında soru sormak önemlidir. Açıklanamayan bir nedenden ötürü ödem oluşmadan çok kısa sürede vücut ağırlığında yüzde beş ila on artış olması bunun önemli bir göstergesidir. Schwartz-Bartter Sendromu.

Laboratuvar teşhisleri, idrarın oldukça konsantre olduğu (idrar molalitesi:> 300 mosmol / kg, özgül ağırlık arttığı) ve idrarda uygunsuz şekilde yüksek sodyum konsantrasyonu (> 20 mmol / litre) ile birim zamanda düşük idrar hacmi gösterir. Kan, kanın incelmesinden kaynaklanan hiponatremi (serum Na + <135 mmol / l) gösterir (serum ozmolalitesi: <300 mosmol / kg).

Kandaki ADH konsantrasyonunun belirlenmesi çok az mantıklıdır çünkü değerler normal veya yüksek olabilir, ancak yükseltilmesi gerekmez. Bununla birlikte, diğer hiponatremi formlarında olduğu gibi, seviyeler asla düşürülmez.

Ayırıcı tanı

Schwartz-Bartter sendromunun hiponatremi, kalp yetmezliği, nefrotik sendrom ve karaciğer sirozu durumunda hiponatremiden ve kan plazma hacminin olmaması durumunda hiponatremi, örn. B. ishal, terleme veya diüretik aldıktan sonra, suyu vücuttan atmak için kullanılan bir ilaç.

Bu konuyla da ilgilenebilirsiniz: Conn sendromu

terapi

Odak noktası, onu tetikleyen altta yatan hastalığın tedavisidir. Başarılı bir tedaviden sonra, Schwartz-Bartter sendromu genellikle kendiliğinden iyileşir (kendiliğinden remisyon).

Schwartz-Bartter sendromunun semptomatik tedavisi, tek başına genellikle semptomlarda bir iyileşmeye yol açan içme miktarı (su kısıtlaması) üzerinde bir kısıtlamadan oluşur. Ek olarak, hiponatremi telafi etmek için yavaş bir izotonik (% 0.9) veya hipertonik (% 10) salin (sodyum klorür solüsyonu) infüzyonu verilebilir. Salin solüsyonu çok hızlı infüze edilirse bilinç bozukluğuna, Nöbetler veya birine santral pontin miyelinoliz özellikle beyin sapındaki sinir liflerinin kılıfına (miyelin kılıfı) zarar verebilir (Pons) geliyor. Ayrıca, hiponatremiye genellikle bir hipokalemiyani kanda potasyum eksikliği. Bu nedenle, hücrelerden sodyum salgılayan ve böylece hücre dışı boşluktaki hiponatremiyi dengelemeye yardımcı olan potasyum da verilmelidir.

Su zehirlenmesi durumunda hipertonik salin solüsyonuna ek olarak furosemid (Lasix®), vücuttaki suyu boşaltmak için kullanılan bir döngü diüretik.

Schwartz-Bartter sendromu, vaptanlar adı verilen doğrudan ADH antagonistleri ile tedavi edilebilir. Vaptanlar böbrekteki ADH reseptörleri üzerinde çalışır ve ADH ve böylece elektrolitsiz su atılımını teşvik eder. Tolvaptan, Ağustos 2009'dan beri Almanya'da ilk ve şu ana kadar tek oral ADH antagonisti olarak mevcuttur.

tahmin

Altta yatan hastalığın başarılı tedavisi ile Schwartz-Bartter sendromu genellikle kendiliğinden iyileşir. Bu nedenle prognoz, büyük ölçüde sendromun nedenine bağlıdır.

özet

Schwartz-Bartter Sendromu su tutma ile uygunsuz bir şekilde artan ADH salgılanmasından kaynaklanır ve hiponatremi. Çoğu zaman küçük hücrelerde paraneoplastik sendrom olarak ortaya çıkar. Bronşiyal karsinom fakat aynı zamanda merkezi sinir bozuklukları, enfeksiyonlar veya bazı ilaçların bir yan etkisi olarak da ortaya çıkabilir. Belirtiler şunları içerir: azalmış idrar çıkışı, Kilo almak, baş dönmesi, Mide bulantısı, bilinç bozukluğu ve nöbetler. Laboratuvar teşhisleri, yüksek konsantrasyonlu idrar (yüksek idrar molalitesi) ve idrarda uygunsuz şekilde yüksek sodyum konsantrasyonu gösterir. Bunun aksine, kan hiponatremi ile seyreltilir (düşük plazma ozmolaritesi). Odak noktası, altta yatan hastalığın tedavisidir. Semptomatik olarak Schwartz-Bartter sendromu sıvı kısıtlaması ve hiponatreminin salin solüsyonu ile telafisi ile tedavi edilir.