Progresif sistemik skleroz

Eş anlamlı

skleroderma, sistemik skleroz

tanım

Progresif sistematik skleroz, ciltte, kan damarlarında ve iç organlarda bağ dokusunda artış olan bağ dokusunun nadir görülen sistemik bir hastalığıdır. Kolajenozlardan biridir.

Epidemiyoloji / sıklık

Progresif sistematik skleroz ile kadınların etkilenme olasılığı erkeklerden üç kat daha fazladır ve hastalık genellikle 30 ila 50 yaşları arasında kendini gösterir. Her 100.000 kişide yılda 6-25 vaka görülmektedir.

çıkma

Ortaya çıkışı ilerleyici sistemik skleroz bilinmeyen. Damarlardaki iltihaplanmanın vücutta artan bağ dokusu oluşumunu tetiklediğine inanılmaktadır.

belirtiler

Var 2 form ilerleyici sistemik skleroz:

Sistemik sklerodermada semptomlar çok değişken olabilir:

• Deride ödem (su tutma)
• cilt sert ve gergin, özellikle parmaklarda
• hastalık ilerledikçe cilt incelir

Kutanöz sklerodermada "morfea" denen şey oluşur, bu da cildin bir yara gibi değiştiği anlamına gelir.

Vücuttaki diğer organlar da etkilenebilir. Gelir:

• Raynaud'un parmak sendromu
• Kalbin aritmi
• Eklem iltihabı
• Böbrek yetmezliği
• öksürük

Teşhis

Kapilleroskopi yardımı ile (tırnak yatağının en küçük damarlarının mikroskobik incelenmesi) ve kandaki bazı antikorların tespiti, ilerleyici sistematik skleroz tanısı konulabilir.

terapi

İltihabı sınırlayan her iki ilaç ve parmaklarınızı sıcak tutma gibi semptomatik önlemler Raynaud sendromu kullanılmış. Ayrıca lenfatik drenaj ve fizyoterapi uygulanmaktadır.

tahmin

Kutanöz form iyi bir prognoza sahipken, böbrek tutulumu ve akciğer dokusunda bir değişiklik (Pulmoner fibroz) Sınırlamaları temsil eder.