Kronik lenfositik lösemi (KLL)

Daha geniş anlamda eş anlamlılar

KLL, lösemi, beyaz kan kanseri

tanım

CLL (kronik lenfositik lösemi), kontrolsüz büyüme özellikle olgun aşamaların lenfositler (Lenf hücresi) öncü hücreler, yani beyaz kan hücrelerinin öncüleri. Ancak bu olgun hücreler, Bağışıklık koruması. Esas olarak sözde B lenfositleri nadiren sözde T lenfositleri (% 5) etkilenir.

Buradan daha genel bilgi alın Beyaz kan hücreleri

Sıklık

Kesinlikle, CLL bir lenfoma ve lösemi değil. Bununla birlikte, kronik lenfositik lösemi, genel olarak en yaygın lösemi türüdür. Daha yaşlı hastalar özellikle etkilenir (60 yaş üstü). Yaşlı insanlar sıklıkla etkilense de, çocuklar da KLL geliştirebilir.

nedenleri

Şimdiye kadar, hastalığın neden geliştiği büyük ölçüde bilinmiyor. Yine de bazıları olabilir Risk faktörleri hastalıkla ilişkilendirilebilir. Bunlara ek olarak şunları içerir: ihtiyarlık hasta da Genetik faktörler ve çeşitli Çevresel faktörler, gibi. kimyasal çözücüler.

belirtiler

Kronik lenfositik lösemide, lenf düğümü büyümeleri meydana gelir, örn. koltuk altlarında veya boyunda veya görünmez, karın boşluğunda.
Hastalığın başlangıcında bir Performans sapması, kanserin tipik bir örneğidir. Motivasyon azalır, hasta artık eskisi kadar üretken değildir ve hastalar özellikle spor yaparken önemli sınırlamalar fark eder. Belli bir miktar oluşur Terleme eğilimi özellikle geceleri. İstenmeyen güçlü Kilo kaybı kısa sürede daha güçlü kaşıntı ve sık enfeksiyonlar gözlemlenecek. Aynı şekilde solukluk ortak bir semptom.

Kronik lenfositik lösemiyi nasıl tanıyorsunuz?

Hastalık genellikle semptomsuz uzun bir süre devam eder ve bu nedenle nadir değildir. geç ya da tesadüfen keşfedildi olur.

Olası şikayetler "B semptomları" olarak adlandırılabilir. Bunlara gece terlemeleri, istenmeyen kilo kaybı ve ateş dahildir. Ancak bunlar oldukça spesifik değildir ve birçok kötü huylu kanserde ortaya çıkar.

Genellikle etkilenenler bildirim lenf düğümlerinin ağrısız genişlemesi. Lösemi hücreleri aynı zamanda karaciğeri ve dalağı da etkileyebileceğinden, hastalarda sıklıkla görülür. spesifik olmayan üst karın şikayetleri, gibi. bir "çekme" veya "itme".

Ayrıca, KLL kronik hale gelebilir kaşıntı (Kaşıntı) veya deri döküntüsü (Ürtiker) sebep olmak.

Özellikle ileri aşamalarda, etkilenenler sık ​​ve şiddetli olma eğilimindedir. Enfeksiyonlar. Bu amaçla, ör. bakteriyel enfeksiyonlar, ancak aynı zamanda belirgin bir herpes virüsü istilası sayısı.

Bazı durumlarda parotis ve gözyaşı bezlerinde ağrısız şişlik meydana gelebilir (Mikulicz sendromu).

Katılan hekim genellikle CLL'yi bir Kan testi algılar. Tipik, değiştirilmiş kan hücreleri daha sonra mikroskop altında belirlenebilir.

Bununla birlikte, temelde, hastalığın semptomları spesifik değildir, bu nedenle, önemli ölçüde daha zararsız hastalıklar çok daha sık "arkasında" olur!

Teşhis

Kan ve laboratuvar değerleri

Kronik lenfositik lösemide, kanda ve laboratuar değerlerinde nispeten karakteristik bazı değişiklikler vardır.

"lökositoz". Bu bir anormal artış of Beyaz kan hücreleri. KLL durumunda, lenfositler, beyaz kan hücrelerinin bir alt türü artar. Bu açıklanabilir i.a. "kötü huylu" lösemi hücrelerinin uzun yaşam süresi sayesinde. Basitçe söylemek gerekirse, bunlar kan analizinde lenfositler arasında "sayılır".

Genellikle kronik lenfositik lösemi bağlamında ortaya çıkar. Normalin yer değiştirmesi, sağlıklı Kan hücreleri. Sonuç olarak kırmızı kan hücrelerinde azalma (anemi) ve trombositler (trombositopeni) gözlemek.

Kan bileşenlerinin laboratuar analizine ek olarak, kan yaymasının mikroskop altında incelenmesi önemli bir rol oynar. Burada tipik olan örn. artan sayıda olgun, küçük lenfosit veya "Gumprecht umbra“.

KLL'yi daha fazla karakterize etmek için, immünofeotipleme. Bu özel muayene sırasında lösemi hücrelerinin yüzeyindeki çeşitli özellikler incelenir.

Böylelikle, hastalığın farklı alt gruplarını oluşturmak ve buna göre tedaviyi optimize etmek mümkündür.

Kan toplama: Çoğunlukla bir artış var Beyaz kan hücreleri önünde (lökositoz). Ek olarak, burada artmış bir hücre döngüsünü (örneğin ürik asit) gösteren parametreler de incelenmiştir. Bununla birlikte, beyaz kan hücrelerindeki artış tek başına KLL'nin kanıtı değildir, çünkü beyaz kan hücreleri bağışıklık savunmasında önemli bir rol oynar ve bu nedenle iltihap veya enfeksiyonda daha yaygındır.

Kan yayması: Kanı mikroskop altında incelemek için birkaç damla kan kullanılır. Kanıtlayıcı değil ama gösteren CLL (kronik lenfositik lösemi) sözde. Gumprecht umbrabiri tanır. Çok sayıda hücre nedeniyle bulaştıklarında patlayan "patlama" hücreleridir.

Kemik iliği biyopsisi

Kemik iliği biyopsisi, kemik iliğinden doku alınmasıdır. Bu biyopsi daha sonra mikroskop altında da analiz edilir.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: Kemik iliği ponksiyonu

Görüntüleme

Bilgisayarlı tomografi ve ultrason denilen teknik jargonda dilim röntgeni yardımıyla Lenf düğümü büyümesi ve Organ büyütmeleridalak ve karaciğerdeki genişlemeler tipiktir.

terapi

Ne yazık ki, şu anda bu hastalığın tedavisi yok. Terapi stratejileri yaşam kalitesini iyileştirmeyi (palyatif tedavi) amaçlamaktadır. Kemoterapi burada da kullanılmaktadır. Nadir durumlarda, belirli alanların ışınlanması da dikkate alınır.

tahmin

Mevcut bilgi durumuna göre kronik lenfositik lösemiye ilaçlar neden olmaktadır iyileştirilemez. Sadece şunlar Kemik iliği nakli olası, ancak yüksek riskli, iyileştirici, yani iyileştirilebilir, terapötik bir yaklaşımı temsil eder.

Konuyla ilgili daha fazla bilgiyi burada bulabilirsiniz: Kök hücre nakli

Bununla birlikte, son yıllarda KLL tedavisinde birçok ilerleme olmuştur. Genellikle, kemoterapi ve sözde antikorların bir kombinasyonu, hastalığın ilerlemesini önemli ölçüde yavaşlatmayı başarır, böylece etkilenenler uzun süre semptomsuz olabilirdi.

Herhangi bir hastalıkta olduğu gibi yaşam beklentisi veya prognozla ilgili genel olarak geçerli ifadelerin yapılması çok zordur.

Bununla birlikte, kronik lenfositik löseminin çeşitli özellikleri veya özellikleri, hastalığın seyri hakkında sonuçların çıkarılmasına izin verir.Bunlar "Risk faktörleri"Örn. kanda bir belirteç olarak veya lösemi hücrelerinin kendisinde bir özellik olarak belirlenmelidir. Örneğin. Kandaki artmış ß2-mikroglobulin konsantrasyonu oldukça olumsuz bir faktördür ve KLL'de hızlı bir ilerleme olduğunu düşündürür.

Lösemi hücrelerinin ayrı ayrı gen segmentlerinin kaybı veya değişimi özel bir durumu temsil eder: "17p delesyonu" ve "p53 mutasyonu" olarak adlandırılanlar özellikle ilgilidir. Bu oldukça hantal terimlerin arkasında gizli genetik değişiklikler lösemi hücrelerinin kromozomlarında. Bunlar bazen hızlı, kontrolsüz kanser hücrelerinin büyümesine yol açar. Bir KLL hastasında bu mutasyonlardan biri bulunursa, erken aşamada daha agresif ilaçlar kullanılır.

Kronik lenfositik löseminin kendi özelliklerine ek olarak, tabii ki Genel durum, Yaş ve Önceden var olan hastalık ilgili kişinin önemli bir rolü vardır.
Bu nedenle, tüm olası eşlik eden hastalıklar, örneğin Yüksek tansiyon veya diyabet hariçtir. Ek olarak, çok sayıda laboratuvar değeri analiz edilir, örn. Olası bir azalmış böbrek veya karaciğer fonksiyonunu keşfedin.

İhmal edilmemesi gerekenler; yaş, ama aynı zamanda fiziksel uygunluk hasta. Hastalar ilk tanı konduğunda "fit" olduklarından, yan etkiler bakımından zengin olan kemoterapi ve antikor tedavisini o kadar çabuk tolere edebilirler.

Ayrıca, prognozla ilgili olarak kaba bir kılavuz görevi görür. Binet evreleme.

Bununla birlikte, prensip olarak, yalnızca ilgili hekim etkilenenlerin prognozu ve yaşam beklentisi hakkında bireysel açıklamalar yapabilir.

sahneleme

Avrupa'daki tıp uzmanları, kronik lenfositik löseminin tek tip ve genel olarak uygulanabilir bir sınıflandırmasını sağlamak için sözde "Binet sınıflandırması"Kabul. KLL bunun için kullanılır: 3 aşama (A-C) bölündü. Evreyi belirlemek için gereken tek şey bir kan ve lenf nodu muayenesidir.

• Binet A: 3'ten az genişlemiş lenf nodu bölgesi, artmış lenfositler (Beyaz kan hücrelerinin alt türleri), kırmızı kan hücreleri ve trombosit eksikliği yok.
• Binet B: 3'ten fazla genişlemiş lenf nodu bölgesi, artmış lenfositler (Beyaz kan hücrelerinin alt türleri), kırmızı kan hücreleri ve trombosit eksikliği yok.
• Binet C: Kırmızı kan hücrelerinin eksikliği ("anemi", anemi), Trombosit eksikliği (trombositopeni), genişlemiş lenf düğümü bölgelerinin sayısına bakılmaksızın.

Temel olarak aşamalar, özellikle tedaviye başlarken önemli bir rol oynar. A evresindeki hastalar sadece istisnai durumlarda tedavi edilir. Evre B hastaları, semptomlar yaşadıkları anda tedavi görürler. Aşama C'de, ileri derecede kronik lenfositik lösemiden söz edilir. Bu hastalar genellikle her zaman tedavi edilir.

Ayrıca aşama arttıkça yaşam beklentisi de azalır.

Rai'ye göre evreleme daha az yaygındır, ancak oldukça uygulanır. Binet'e göre aşamaların aksine, karaciğer veya dalağın herhangi bir büyümesi de buraya dahil edilmiştir.

Evre 0: Yalnızca yükselmiş lenfositler (beyaz kan hücrelerinin alt tipi)

Aşama 1: + genişlemiş lenf düğümleri

Aşama 2: + karaciğer ve / veya dalak büyümesi

Aşama 3: + Kırmızı kan hücrelerinin eksikliği ("anemi", anemi)

Aşama 4: + trombosit eksikliği