plazmasitom

Burada verilen tüm bilgiler genel niteliktedir, tümör tedavisi her zaman deneyimli bir onkologun elindedir!

Eş anlamlı

multipl miyelom, Kahler hastalığı, Kahler hastalığı, Kahler hastalığı

tanım

bir multipil myelomaaynı zamanda eşanlamlıdır plazmasitom bir B lenfositlerinin kötü huylu hastalığı (tümör)buna Beyaz kan hücreleri ait olmak..

B lenfositleri insan bağışıklık sisteminin bir parçasıdır ve esas olarak Lenf düğümleri ve daha önce kanda.

Tanımı gereği plazmasitoma, Hodgkin olmayan lenfoma düşük maligniteli (kısırlık) ve kusurlu immünoglobulinlerin oluşumu ile karakterizedir.

özet

Hastalık Kahler hastalığı Birçok hastalık gibi, adını da keşfeden Viyanalı doktor Otto Kahler'den almıştır.
Kahler hastalığı da tıbbi plazmasitom veya multipil myeloma aranan.

Bu, beyaz kan hücrelerini etkileyen kötü huylu bir hastalıktır. Kemik iliğihastalık ilerledikçe kemik iliği dışındaki organları da etkileyebilir. Bu durumda, ekstramedüller multipl miyelomdan söz edilir.

Plazma hücreleri beyaz kan hücreleri grubuna da ait Lökositler aranan. Vücudumuzda, hepsi davetsiz misafirlerle (örneğin virüsler ve bakteriler) savaşmakla meşgul olan farklı türde beyaz kan hücreleri vardır.
Plazma hücreleri, bakteri ve virüslerin vücudun kendi fagositleri tarafından tanınmasını sağlamak için işaretleyebileceği, immünoglobülinler olarak bilinen maddeleri oluşturur.
Şurada multipil myeloma genellikle sadece bir tür plazma hücresi çoğalır (bu nedenle ifade: monoklonal = tek bir bagajdan başlayarak). Bu, bir noktada bir plazma hücresinin dejenere olduğu ve çoğaldığı anlamına gelir. Böylece kendi hücresinin birçok özdeş görüntüsünü oluşturur.
İnsan vücudundaki birçok farklı saldırgana tepki verebilmek önemli olduğundan, birçok farklı plazma hücresine ihtiyacımız var. Bununla birlikte, monoklonal plazma hücrelerinin tümü aynı immünoglobulinleri ürettiğinden (savunma göstergeleri, kısmen kusurlu veya eksik), spesifik bir savunma artık mümkün değildir.
Kusurlu immünoglobulinler (kovucular) ayrıca paraprotein veya M proteinleri belirlenmiş.
Bunlardan bazıları elektroforez yardımı ile kanda tespit edilebilen eksik protein zincirleridir. Bu protein zincirleri de Bence Jones yumurta akı veya Bence Jones proteinleri aranan. Bu proteinleri üreten tümörler ayrıca Hafif zincirler - miyelom aranan.
Plazmasitomun özellikle dejenere formları artık savunma proteinleri üretemez. Sözde salgılamayan miyelom.

Plazmasitom herhangi bir gerçek metastaz. Tümör hücre kümeleri iç organları etkileyebilir. Multipl miyelom kemik iliğinde güçlü bir şekilde büyürse, kemik erimesi (parçalanma) meydana gelebilir. Bu, kemiği zayıflatır ve sözde patolojik kırıklara yol açabilir. Patolojik kırıklar, tümör büyümesinin neden olduğu kırıklardır.

Sıklık

Genel olarak, plazmasitom nadir görülen bir hastalıktır. İnsidans, yani her yıl yeni vaka oranı, 100.000 kişi başına 3 civarındadır. Erkekler kadınlardan biraz daha sık hastalanır.

Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir; 60 yaşından önce bir olay olağandışıdır, ancak mümkündür.

ana neden

Yukarıda tarif edildiği gibi, plazmasitoma / multipl miyelom, düşük dereceli Hodgkin olmayan lenfomalar grubuna aittir. Düşük kötü huylu şu anlama gelir: biraz kötü huylu. Bununla birlikte, bu tahmine değil, büyüme davranışına atıfta bulunur.

Nedeni, bir B lenfositinin kötü huylu dejenerasyonu olarak kabul edilir. Bu ilkel hücre, kontrolsüz bir şekilde çoğalır ve kendi hücresinin özdeş kopyalarını oluşturur. Bu genetik ilişki kanda gösterilebilir ve monoklonal antikorların tespiti yoluyla tanı için kullanılır.

Yoğun araştırmalardan sonra bile, plazmasitomanın gelişimi tüm aşamalarda henüz netlik kazanmamıştır.
Birçok kan kanseri viral hastalıklar, bağışıklık sistemi bozuklukları veya kemoterapi ile ilgilidir. Multipl miyelom için, şimdiye kadar bu faktörlerin gelişimde rol oynadığına dair hiçbir kanıt bulunamamıştır.
Bununla birlikte, miras alınabilen bir bileşen bilinmektedir.

belirtiler

Kesinlikle multipl miyelomun göstergesi olan spesifik semptomlar yoktur. İçin genel belirtiler sayma:

• Sıklıkla ortaya çıkan bir özellik, genel durumdaki bir bozukluktur genel hastalık hissi, Yorgunluk, kilo kaybı ve biraz yüksek sıcaklık
• Hastaların çoğunda adım Kemik ağrısı üzerinde. Genellikle hastaların doktora götürdüklerinin ilk işaretidir. Bu kemik ağrısı, özellikle omurga bölgesinde (Sırt ağrısı) üzerinde. Tümör hücrelerinin kontrolsüz büyümesinden kaynaklanırlar. kemik ve bunun neden olduğu yavaş iskelet yıkımı bir Omurga kırığı gel. Bu tahribat röntgende de dikkate alınır. Kemik hasarı tanımak. Yukarıda resmedilen X-ışını görüntüsü Kafatasının% 100'ü keskin sınırlı kemik erimeleri gösterir (osteolizKahler hastalığının tipik bir örneği olan).
• Yüzünden çok yüksek kalsiyum seviyeleri veya kanın kalınlaşması kafa karışıklığına ve mide bulantısına neden olabilir Kusmak gel. Bununla birlikte, bu sadece hastalığın son aşamalarında daha sık görülür.
• Bozulmuş bağışıklık sistemi nedeniyle, enfeksiyona karşı artan bir duyarlılık vardır.

Protein zincirleri üretilirse bunlar böbrek tıkayabilir. Sonuç olabilir Böbrek yetmezliği olmak.
Monoklonal antikorların aşırı üretimi nedeniyle, bunlar vücutta birikebilir. Sözde amiloid birçok organda bulunabilir. Bu amiloid böbrek kanallarını tıkar ve filtrasyon fonksiyonunu engeller.

metastaz

Çoğu durumda, plazmasitom, kemik iliği boyunca yaygın olarak yayılır ve bu nedenle, hemen hemen her yerde tespit edilebilir. Yüksek aktivite alanlarında, osteolitik odaklar (kemik hasarı) röntgende görülebilir.
Diğer organlara yayılması nadirdir. Çoğu durumda, lenf düğümleri söz konusudur.

Komplikasyonlar

Aşağıda, plazmasitomlar / multipl miyelomlar ile ortaya çıkabilecek yaygın sorunlar ve komplikasyonlar listelenmiştir:

1. Patolojik kırıklar:
   Patolojik kırıklar, plazma hücrelerinin neden olduğu kemik hasarının neden olduğu spontan kırıklardır.
   Ani bir ağrı başlangıcı, bir omurga kırığının bir işareti olabilir. Osteolizler, dejenere olmuş plazma hücreleri tarafından haberci maddelerin salınmasının sonucudur. Bunlar, kemik maddesini parçalayan hücreleri (osteoklastlar) uyarır (yukarıya bakın).
2. Kanda çok fazla kalsiyum:
   Kemiklere yapılan saldırılar ayrıca kandaki kalsiyum seviyesinde artışa (hiperkalsemi) ve buna bağlı susama, yorgunluk, bulantı ve kusma gibi semptomlara da yol açabilir.
   Artan kalsiyum, boşaltım sırasında böbreklerde birikebilir ve böylece yukarıda bahsedilen proteinler (monoklonal immünoglobulinler, Bence Jones proteinleri) gibi böbrek hasarına yol açabilir. Er ya da geç bunlar böbreklerde birikir ve onlara zarar verir.
3. Kırmızı kan hücrelerinin kök hücreleri, kemik iliğindeki plazma hücrelerinin tümör büyümesiyle yer değiştirir. Bu anemiye (anemi) yol açar. Aynı nedenden dolayı, kanama riskini artıran bir kan trombosit eksikliği de gelişebilir. Bağışıklık sistemi, bozulmuş immünoglobulin üretimiyle bağışıklık sisteminin bozulmasına neden olabilir. Bu nedenle, enfeksiyon riski artar ve hasta daha çabuk iyileşir.

tahmin

Tıbbi araştırmalar ve iyileştirilmiş tedavi seçeneklerinin bir sonucu olarak, Kahler hastalığının prognozu son yıllarda önemli ölçüde iyileşmiştir.
Bununla birlikte, plazmasitoma günümüzde birkaç istisnai vakayla karşılaşmaktadır. iyileştirilemez.
Aylar ve yıllar süren şikayet ve semptomsuz zamanlar giderek uzuyor. Ne yazık ki, hemen hemen tüm vakalarda, hastalığın yenilenmiş bir aktivitesi ve sözde bir nüks (nüks) vardır.

Plazmasitomayı tedavi edilebilir hale getirecek temelde yeni bir terapi şekli şu anda görünmüyor. Bununla birlikte, tedavi seçeneklerinin sürekli iyileştirilmesiyle, hayatta kalma süresinin uzatılması mümkün hale gelecektir.

Bazı durumlarda, bir plazmasitom bir Akut lösemi geçmek. Bu genel prognozu kötüleştirir.