Çocuklarda lösemi

Giriş

Lösemi, yani beyaz kan hücrelerinin kanseri, çocuklarda en yaygın kanserlerden biridir ve ALL (akut lenfoblastik lösemi) alt tipi en yaygın olanıdır.Hastalık genellikle kendini anemi, artan kanama eğilimi ve enfeksiyon kapma eğiliminde artış olarak gösterir.
Teşhis genellikle bir kan testi ve kemik iliği ponksiyonu ile yapılır. Agresif ve hızlı terapi ile iyileşme şansı çok yüksektir.

tanım

Halk arasında "lösemi" olarak bilinirkan kanseri“Çocuklarda ve ergenlerde en sık görülen kanserdir. Yani yaklaşık olarak duruyor Tüm çocukluk çağı kanserlerinin% 34'ü her şeyden önce. Peki lösemi tam olarak nedir?

Hastalık, kökenini kemik iliğinde bulur. Kan oluşumu. Kontrolsüz bir serbest bırakma var olgunlaşmamış progenitör hücreler kan dolaşımına. Bu lösemi hücreleri de Patlamalarda adı verilen karmaşık kan hücresi olgunlaşma ve oluşum sürecini bozar. Sonuç olarak, sağlıklı kan hücreleri, gibi. kırmızı kan hücreleri (eritrositler) veya trombositler (trombositler) artık yeterince üretilmiyor olmak. Adını, hücre hattından işlevsiz lösemi hücrelerinin çıktığı beyaz kan hücrelerinden (lökositler) alır.

Kabaca iki grup lösemi vardır: Akut ve Kronik lösemi. Her iki grup da devam edecek a) miyeloid veya b) lenfatik lösemiler sonunda 4 büyük grup olacak şekilde bölünmüştür:

• Akut miyeloid lösemi (AML)
• Akut lenfositik lösemi (ALL)
• Kronik miyeloid lösemi (CML)
• ve Kronik lenfositik lösemi (KLL)

akut lenfoblastik lösemiKısaca HEPSİ, bu en yaygın lösemi şekli çocuklarla. Tüm çocukluk çağı lösemilerinin yalnızca% 10-20'si diğer kan kanseri türlerinden kaynaklanmaktadır! Genel olarak, TÜM çocuklar ve ergenlerdeki tüm kanserlerin üçte birini oluşturmaktadır. TÜM durumunda kötü niyetli bir değişiklik gerçekleşir Lenfosit öncü hücreler, beyaz kan hücrelerinin bir alt grubu.

nedenleri

Bugüne kadar, löseminin nedenleri büyük ölçüde bilinmemektedir. Bununla birlikte, çocuklarda lösemi gelişme riskini artıran faktörler bilinmektedir:

Kalıtsal eğilim

Lösemi Hayır kalıtsal hastalık klasik anlamda. Ancak hastalığın gelişmesinde önemli rol oynayan bazı kalıtsal hastalıklar vardır. Down sendromlu (trizomi 21) çocukların lösemi geliştirme olasılığının yaklaşık 20 kat daha yüksek olduğu bilinmektedir. Nörofibromatozis tip 1 veya Shwachman-Bodian-Diamond sendromu gibi diğer, daha nadir kalıtsal hastalıklar da riski artırır.

Ayrıca bazı çocuklarda genetik değişiklikler akut lenfoblastik lösemi (ALL) ile ilişkili olanları tanımlar. Ancak, bu çocuklar TÜMÜNÜ yalnızca çok daha geç gelişir ve zorunlu değildir. Öyleyse görün dış faktörler ayrıca önemli bir anlamı olması.

Radyoaktif radyasyon

Son araştırmalar, bir nükleer santralin yakınında büyüyen çocukların lösemi geliştirme riskinin ölçülebilir derecede daha yüksek olduğunu gösteriyor. Radyoaktif radyasyonun benzer etkileri, Hiroşima veya Çernobil gibi nükleer felaketler tarafından zaten biliniyor.
Doğmamış çocuğa aynı derecede zararlıdır Hamile annenin röntgen muayenesi.

belirtiler

A'nın belirtilerilösemi var çoğunlukla gelişir birkaç hafta içinde. at kronik lösemi ancak semptomlar gelişir çok daha yavaş. Lösemi hücreleri, kemik iliğinin yanı sıra diğer tüm organları da etkileyebilir. Bu nedenle olası semptomlar çok geniştir.

Genellikle çocuklar düşer başlangıçta gibi spesifik olmayan şikayetler nedeniyle her iki lösemi türünün Yorgunluk, iştahsızlık veya halsizlik üzerinde. Küçük çocuklar artık oynamak ya da yürümek istemezler.

Diğer belirtiler, kemik iliğinde kırmızı ve beyaz kan hücrelerinin yanı sıra kan trombositlerinin sağlıklı oluşumunun lösemi hücrelerinin dejenerasyonu ile baskılanmasından kaynaklanmaktadır.

• Genellikle ebeveynler çarpıcı bir şekilde alır solukluk çocuğunuzun gözü. Bu, kırmızı kan hücrelerinin (eritrositlerin) sayısının azalmasıyla açıklanabilir (bakınız: Anemi).
• İşleyen beyaz kan hücreleri (lökositler) aynı anda azaldığı için bağışıklık sistemi giderek azalır. Çocuklar daha sonra genellikle inatçı ve ateşli enfeksiyonlar.
• Sayısız morarma, diş eti kanaması veya sık burun kanaması düşük sayıda kan trombositinin (trombosit) bir işareti olabilir (bakınız: Trombositopeni).
• Lösemi hücreleri kemiklere, lenf düğümlerine veya diğer organlara (dalak, karaciğer) göç ettiğinde, çocuklar farklı derecelerde şiddetten muzdariptir. Ağrı. Birçok anne-baba çocuklarında mide ağrısının yanı sıra kollarda veya bacaklarda kemik ağrısı olduğunu da bildirmektedir.

Çoğu zaman gelir Lenf düğümü şişmesi Örneğin. boyun veya kasık bölgesinde. Şiddetli baş ağrılarında veya görme bozukluklarında kendini gösterebilen sinir sistemi veya göz istilası daha az görülür.

Özel bir lösemi türü olan T-ALL'da, timüs. Timus, göğüste bulunan ve çocuğun bağışıklık sisteminin olgunlaşmasında önemli rol oynayan küçük bir organdır. Genç yetişkinlikte kendi kendine geriler. Bir T-ALL'un lösemi hücreleri organa saldırırsa, çocuklar zarar görür. Nefes darlığı.

Çocukluk çağında yetişkinliğe göre daha seyrek görülen kronik lösemide semptomlara kandaki çok fazla hücre (normal kan hücreleri ve lösemi hücreleri) neden olur. O da yapabilir ağrılı vasküler tıkanmalar gel.

Yine de: lösemi semptomları her çocuk için yaygındır bireysel olarak farklı. Bir veya daha fazla semptomun varlığı bile var kesinlikle kanıtlamıyor hastalığın varlığı için! Genellikle, nispeten zararsız, daha sık görülen hastalıklar semptomların arkasında gizlidir. Bununla birlikte, mümkün olan en kısa sürede bir doktora danışmalısınız. Semptomların nedenini bulmanın tek yolu budur.

Daha fazla bilgiyi burada bulabilirsiniz: Lösemiyi nasıl tanırsınız?

Teşhis

Çocukluk çağı lösemisini teşhis etmenin ilk adımı, bir öncekinin ayrıntılı bir araştırmasını yapmaktır. Şikayetler ve hastalığın seyri (Anamnese). Lösemiden şüpheleniliyorsa takip edilir kanın detaylı muayenesi. Diğer şeylerin yanı sıra, kan sayımı, yani tek tek kan hücrelerine (lökositler, eritrositler, trombositler) genel bir bakış burada önemli bir rol oynar. Çocukta lösemi kanıtı büyürse, bir çocuğa doğrudan transfer yapılır. İlgili bir departmana sahip çocuk kliniği (Pediatrik Onkoloji ve Hematoloji).

Kemik iliği ponksiyonu

Kemik iliği her zaman löseminin kaynağı olduğundan, bir sonraki teşhis adımı bir tanesidir. Kemik iliği ponksiyonu. Kısa bir müdahale ile en küçüğü yapılabilir İliak krest veya sternumdan doku örnekleri alınmış. Yenidoğanlarda veya bebeklerde örnek kavaldan alınabilir. Kemik iliği aspirasyonu birçok çocuk için stresli ve ağrılı olabileceğinden, Genel veya lokal anestezi. Bu şekilde elde edilen kemik iliği daha sonra ince dokuda incelenir ve daha ileri, karmaşık incelemeler için hazırlanır. Çoğunlukla mikroskopla ilk değerlendirme çok hızlıböylelikle lösemi tanısı genellikle kemik iliği aspirasyonundan kısa bir süre sonra konulabilir.

Kemik iliğine ek olarak diğer organlar da lösemi hücrelerinden etkilenebilir. Ultrason muayeneleri, MRI görüntüleri veya bir Sinir sıvısı çekilmesi (Lomber ponksiyon) hastalığın ilerleyişi hakkında kapsamlı bir genel bakış sağlayabilir.

kan değerleri

Lösemi, çocuklarda kan sayımını birçok yönden değiştirebilir. Ancak, odak noktası genellikle Beyaz kan hücreleri, lökositler olarak da adlandırılır. "Lösemi" kelimesi eski Yunancadan gelir ve tercüme edildiğinde "beyaz kan" anlamına gelir. Bununla birlikte, beyaz kan hücresi sayısının her zaman yüksek olması gerekmez. Lösemi varsa, yapabilirler Beyaz kan hücreleri azaldı, normaldi veya arttı olmak. Kanda olgunlaşmamış öncü hücrelerin (normalde sadece kemik iliğinde meydana gelen) varlığı çok daha bilgilendiricidir. Bu sözde olduğu anlamına gelir Kandaki patlamalar tespit edilebilir.

Çoğu çocukta kırmızı kan pigmentinin (hemoglobin) değeri normal değerin altına düşer - bire gelir Anemi. Ayrıca, kan trombositlerinde bir düşüş nispeten daha sık gözlemlenebilir. Biri daha sonra birinden bahsediyor trombositopeni.

Ancak kan değerleri sadece tanıda değil lösemi tedavisinde de önemli bir rol oynar. Çünkü agresif kemoterapi sırasında sadece lösemi hücrelerinin kasıtlı olarak tahrip edilmesi değil, aynı zamanda kalan kan oluşturan hücrelerde kaçınılmaz, ciddi bir bozulma da vardır. Tedavi altındaki tüm çocuklar için Çok kısa zaman aralıklarında kan değerleri kontrol edilecek!

tedavi

Lösemi çok agresif bir hastalıktır. Bu nedenle tedaviye bir an önce başlanmalıdır. Etkilenen çocuklarda tedaviyi başlatmak için haklı şüphe yeterlidir.

Temel olarak, terapi yalnızca birinde olmalıdır uzman tedavi merkezi kanserli çocuklar ve ergenler için (pediatrik hematoloji ve onkoloji), bunlar çoğunlukla üniversite kliniklerinde ve büyük hastanelerde bulunur.

Tedavinin en önemli ayağı, kemoterapi Amaç, lösemi hücrelerini olabildiğince tamamen yok etmektir. Kemik iliği ancak bu şekilde normal kan yapıcı işlevine devam edebilir. Mümkün olan en iyi etkiyi elde etmek için birkaç farklı kemoterapi ilacı, kombinasyon halinde kullanılan sitostatik olarak da adlandırılır. Sonra biri "polikemoterapi" den bahsediyor.

Bu konuyla ilgili daha fazla bilgiyi burada bulabilirsiniz: Kemoterapi uygulamak

Eğer Merkezi sinir sistemi (yani beyin ve omurilik) lösemi hücrelerinden etkilenir, Kafatasının ışınlanması sırasıyla. Bununla birlikte, birçok geç komplikasyon ortaya çıkabileceğinden, karar dikkatlice düşünülmelidir. Temelde ancak hayatın 1. yılında çocuk yok kafatası ışınlanmış.

Belirli durumlarda a Kök hücre nakli gerekli. İlk adım, kemik iliğindeki tüm hücreleri yok etmek için tasarlanmış yüksek doz kemoterapi ve ardından özel bir merkezde kemik iliği nakli.

Bu konuyla ilgili daha fazla bilgiyi burada bulabilirsiniz: Kemik iliği bağışı

Almanya'da lösemili çocukların ve ergenlerin neredeyse tamamı sözde "Tedavi Optimizasyon Çalışmaları" işlenmiş. Amaç, hasta çocuklar için mümkün olan en iyi tedaviyi sağlamaktır. Kontrollü klinik çalışmalarda biri hakimdir büyük bilgi alışverişi. Böylelikle en son bilimsel bilgilere dayalı tedavi mümkün hale getirilebilir.

Tedavi süresi

Radyasyon veya kemik iliği nakli gerekli olmadıkça, çocuklarda lösemi tedavisi yaklaşık 2 yıl. Yaklaşık yarım yıl süren farklı aşamalara bölünmüştür ve prensip olarak sürekli hastaneye yatışla ilişkilendirilir.

Tedavinin son aşamasında, Bakım veya uzun süreli tedavi, çocuklar hakkında alır 1,5 yıllık nispeten orta dereceli kemoterapidiğer bir deyişle nispeten küçük dozlar. Sitostatikler genellikle tablet şeklinde uygulandığı için tedavinin son kısmının büyük bir kısmı yapılabilir. evde sırasıyla.

Ek bir kemik iliği nakli durumunda süre hastaya bağlıdır eşleşen bağış araması dan. Uygun bir kök hücre vericisi bulunduktan sonra, tedavi yakl. 2-2,5 yıl.

Saç dökülmesinin yan etkisi

Lösemi tedavisinin bir parçası olarak çocuklar saç dökülmesi yaşarlar. Hemen hemen tüm kemoterapi ilaçları gibi lösemi tedavisinde kullanılan ilaçlar da insan vücudunda oldukça agresiftir. Ne yazık ki, sadece lösemi hücrelerine karşı çalışmazlar. Özellikle hızla bölünen hücreler, Nasıl Mukoza zarı hücreleri veya Saç kökü hücreleri ayrıca etkilenir. Sonuç olarak çocuklar kısa süre içinde kirpik ve kaş dahil tüm saçlarını kaybeder.

Tamamen ağrısız olsa da bu saç dökülmesi birçok çocuk ve ailesi için ciddi bir yan etkidir, neyse ki kemoterapi bittikten sonra saçlar hızla tekrar uzar. Terapi sırasındaki süre boyunca, olasılık da vardır. özel peruklar.

Bu konuyla ilgili daha fazla bilgiyi burada bulabilirsiniz: Kemoterapi yan etkileri

Diğer yan etkiler

Löseminin tedavisi çok agresif olması gerektiğinden, maalesef birçok yan etki. Ana sorunlardan biri şudur: bağışıklık sistemini maksimum düzeyde "kapatır". Etkilenen çocuklar, ör. Zatürree ve hatta kan zehirlenmesi.

Yan etkileri (bulantı, kusma, ağız mukozasında iltihaplanma, kanama, anemi, enfeksiyonlar ...) daha iyi tedavi edebilmek için "Destekleyici" terapi yüksek bir öncelik. Bu, bulantı ve kusmaya karşı ilaçlar, enfeksiyonlara karşı antibiyotikler vb. Gibi tüm destekleyici önlemleri içerir.
Etkilenen çocuklar, tedavi sırasında potansiyel mikroplarla olabildiğince az temas etmelidir, bu yüzden genellikle kemoterapi sırasında olurlar. yalıtılmış.

Ayrıca yaşam boyunca hem kemoterapi hem de radyasyon tedavisi kullanılabilir. diğer tümörler ortaya çıkmak.

İyileşme şansı

Neyse ki, son birkaç on yılda çocukluk çağı lösemisinin tedavisinde çok sayıda ilerleme ve gelişme olmuştur. Güncel, yaklaşık Tanı konulduktan 5 yıl sonra hasta çocukların% 80-90'ında lösemi yok. Bu bağlamda, 5 yıllık hayatta kalma oranından da söz ediliyor. Yeterli tedavi ile çocuklarda lösemi kesinlikle tedavi edilebilir! Ancak uygun tedavi olmaksızın akut lösemi her zaman ölümcüldür.

Bununla birlikte, bu sayıdan, bir çocuğun gerçekten hastalıktan zarar görmeden hayatta kalıp kalmayacağı belirlenemez. Çocukluk, löseminin kapsamı veya şekli gibi bireysel etkiler tedavi edilebilirliği belirler. Bu bağlamda, “prognostik faktörlerden” söz edilir.

• Gibi olumlu faktörler oldukça düşük seviyelerde beyaz kan hücreleri, merkezi sinir sistemi tutulumu yok veya 2-10 yaş arası başlangıç ​​yaşı.
• Olumsuz prognostik faktörler örn. merkezi sinir sistemi tutulumu veya T-ALL. Bununla birlikte, bahsedilen faktörler istatistiklere ve deneyime dayanmaktadır.

Dolayısıyla, olumsuz prognostik faktörlere sahip çocukların tedavi edilmesi elbette mümkündür ve bunun tersi de geçerlidir.

Her biri hakkında 7. Çocuk nüksetme yaşıyor. Daha sonra biri nüksetmeden bahsediyor. Genellikle ilk teşhisten sonra 2-3 yıl içinde ortaya çıkarlar ve daha zayıf iyileşme olasılıkları vardır.