Dermatomiyozit

Eş anlamlı

polimiyosit, Lila hastalığı

tanım

İçinde Dermatomiyozit bu bir deri ve iskelet kaslarının iltihaplı hastalıkları.

Ayrıca şunları da yapabilirsiniz organlar benzeri böbrek ya da karaciğer etkilenecek. Dermatomiyozit aynı zamanda mor hastalık olarak da adlandırılır, çünkü öncelikle bölgedeki mor bir kızarıklıktan kaynaklanır. Göz kapakları fark eder.

Frekans dağılımı

Dermatomiyozit ile bir fark yaratır iki aşama hastalığın meydana geldiği yer.

Birincisi, içinde olabilir Beş ila 14 yaş arası çocuk meydana gelir. Yaklaşık 0,2 / 100.000 kişi / yıl hastalanıyor.

Daha sık Ancak hastalık, 35 ve 65 yaş çoğunlukla burada bir tümör hastalığının sonucu olarak veya öncesinde. 0.6-1.0 / 100.000 kişi / yıl hastalanıyor.

Böylece, dermatomiyozit bir çok nadir hastalıkiçinde Kadınlar daha sık erkekler gibi etkilenir. Çoğu hastalık, 50 yaşına kadar kadınlarda, genellikle tümör hastalıklarına yatkınlıkla kendini gösterir.

nedenleri

Hastalığın kesin nedeni (etiyolojisi) henüz belli değil. Olduğuna inanılıyor immünolojik hastalık davranır. Bu, vücudun endojen bir yapıya yönelik otoantikorlar oluşturduğu anlamına gelir.

Dermatomiyozitte vücut oluşur Otoantikorlar belli bir yapıya karşı cilt ve kemik bulunduğu, yani kollajen. Kolajen, içimizdeki bir proteindir. bağ dokusu oluşur ve bizim Cilt elastik hala mekanik olarak stresli dır-dir. Aynı zamanda kemikte büyük bir tane olmasını sağlar istikrar ve yine de kesin olarak Esneklik. Deri ve kemiklere ek olarak kollajen de bulunur. Diş yapısı, içinde kıkırdak, içinde Tendonlar ve farklı gruplarda. Dolayısıyla kolajen, ilgili dokuda karakteristik işlevlerini yerine getiren birçok farklı alt tipi olan "evrensel bir proteindir". Örneğin tendonlarda kollajen paralel olarak düzenlenmiştir ve bu nedenle muazzam bir gerilme kuvvetine sahiptir. Kolajen, yüksek seviyede elastikiyet sağlamak için ciltte çapraz bağlanır.

Dermatomiyozit antikorlarında kollajenin bileşenlerine yönelik olduğu için, biri de birinden söz eder. kollagenoz'ların. İnanılıyor ki psikolojik stres, bir genetik eğilim gibi Güneş ışığına maruz kalma böyle bir kollajenozun gelişimini destekler. Kolajen her bağ dokusunda ve her organda bulunduğu için etkilenen her organ olmak. Ancak kaslarla veya ciltle sınırlı durumlar da vardır. Eğer sadece kas etkilenir ve başka bir organ veya bağ dokusu yoktur, biri birinden söz eder polimiyosit.

Çoğunlukla dermatomiyozitin bilinmesi önemlidir. tümörlüyani bir neoplazm, el ele gider. Kadınlarda sıklıkla bulunduğu bölgede kanserler vardır. Yumurtalıklar (Yumurtalık kanseri). Dermatomyozitin nedeni kanserin mi olduğu yoksa önce dermatomyozitin mi sonra da kanserin mi geliştiği net değildir. Kesin neden net olmasa da, bir dermatomiyozit varsa, kişi her zaman olası bir kanser için test edilmelidir.

Dermatomiyozit gelişen çocuklarda durum farklıdır. Bu genellikle, neredeyse her zaman kas güçsüzlüğü ile ilişkilendirilen, virüs kaynaklı bir hastalıktır. Virüsler (muhtemelen Coxsackivirüsler) bir otoimmünizasyonu, yani vücudun kendi kolajen bileşenlerine karşı vücudun bir savunma reaksiyonunu tetikler.

belirtiler

belirtiler dermatomiyozit çok farklı başarısız. Ancak var karakteristik Çoğu hastada görülebilen belirtiler.

Genellikle önce gelir göz kapağı bölgesinde klasik mor renk; bu tipik cilt değişiklikleriözellikle Göz kapakları ve gövde bölgesi meydana gelen bir kızarıklık çoğunlukla bir Şişme (ödem) el ele gider. Orada bir kızarıklık ortaya çıkar Kan damarları, Böylece damarlar ve Arterlerkendileri genişletmek ve bir olur Artan kan akışı bu cilt bölgesine gelir. Şişlik ve kızarıklığa ek olarak bir de Deri kalınlığında azalma (epidermisin atrofisi). Bu azalma özellikle Parmağın ekstansör eklemlerinin alanı onun yerine. Ayrıca bir tane var El tırnaklarında değişiklik, şu anda bu bölgedeyken küçük Kan damarlarını (kılcal damarları) tanıma Yapabilmek. Bu bir Telanjiektazi.

Hastanın ayrıca kaslarda kalıcı güçsüzlük özellikle olmak proksimal kaslar etkilenir, yani içindeki kaslar Omuz ve kalça bölgesi. Örneğin hastanın kolunu düzgün bir şekilde kaldırması zordur. Kas zayıflığına ek olarak, aynı zamanda Kas ağrısı Gel, ağrıyan kasların acısına benzer.

Başka, ancak fark edilmeyen semptom şudur: Vaskülit. Bu bir Kan damarlarının iltihaplanması. O da olabilir ateş, Gece terlemeleri ve tükenme gel.

Daha fazla semptom gibi bir organ olduğu anda ortaya çıkabilir. karaciğer, böbrek, kalp, akciğer ya da o da Merkezi sinir sistemi etkilenir. Örneğin akciğerler etkilenirse, zor nefes alma (dispne) gel. Nedeniyle Kas Güçsüzlüğü o da olabilir üzgün görünen yüz ifadesi gel (Hypomimia).

Birinde çok geç aşama yerleşmek Derideki kalsiyum fosfat plakları a (Kalsinozis kütis).

Teşhis

Teşhis Dermatomiyozit çoğunlukla tanınabilir belirtiler poz verdi. Bir hasta acı çekiyor Azaltılmış güç, Kas ağrıları, ateş ve bir deride gözle görülür kızarıklık (ateşli eritem), bu yüzden büyük olasılıkla bir dermatomiyozittir.

Ek olarak kan laboratuarda çıkarılır ve analiz edilir. Laboratuvar değerleri ile biri düşer Karaciğer enzimlerinde artış (transaminazlar), of apoproteinler, of LDH (Laktat dehidrojenaz), enzim Aldolaz ve Kreatin kinaz üzerinde. Ek olarak antinükleer antikorlarhücre çekirdeğinin bileşenlerine yönelik olan, saptanabilir.

İçinde histolojik inceleme ayrıca oluşur Derinin çekilmesi (epidermisin atrofisi) üzerinde. Ayrıca bir tane var Bazal hücre dejenerasyonuBu, hücreler yok olduğu için cildin en alt hücre tabakasının artık düzgün şekilde tanınamayacağı anlamına gelir. içinde Elektromiyogram aynı zamanda bir Kasların iltihaplanması (miyozit) tanınabilir.

Dermatomiyozit nerede yaygındır?

Yüzdeki dermatomiyozit

Dermatomiyozitin deri üzerindeki semptomları, özellikle güneş ışığına en çok maruz kalan bölgelerde belirgindir.

Ellere ek olarak, bunu da içerir yüzkoyu kırmızıdan mavi menekşe (leylak) Ciltte renk değişikliği (kızarıklık) dikkat çekebilir.
Bunlar genellikle göz çevresindeki cilt bölgesinde bulunur (periorbital), yanak bölgesinde, burun köprüsünde, aynı zamanda dekolte, sırt ve kollarda.

Derinin renginin değişmesine - özellikle göz kapaklarında - hafif veya şiddetli şişlik, kaşıntı ve hatta yanma ve ağrı eşlik edebilir. Yanak bölgesi etkilenmişse, ağız çevresinde genellikle beyazımsı, ince bir kenar göze çarpar, bu da cilt renginin bozulmasından (perioral sınır, „Şal işareti“).

Cildin karakteristik renginin değişmesine ek olarak, cilt değişikliğinden kaynaklanan yüz özelliklerinde bir değişiklik de fark edilebilir. Genellikle biri gelişir azaltılmış yüz ifadeleri (Hypomimia), tipik, üzücü bir ifadeden kaynaklanabilir.

Ellerde dermatomiyozit

Vücudun bulunduğu bölgelere Cilt değişiklikleri özellikle eller olmak üzere yüz, dekolte, sırt ve kollara ek olarak mevcut bir dermatomiyozitin bir parçası olarak ortaya çıkabilir.

Parmakların uzatıcı taraflarında, yani parmakların üst kısmında (avuç içi değil), kızarıklık - yüzde olduğu gibi - muhtemelen küçük çıkıntılardan veya kırmızımsı, düz deri nodüllerinden de oluşabilir (papüller) eşlik edilecek (Grotton’un sembolü).

Bu sözde Grotton papülleri genellikle parmak eklemlerinin üzerinde bulunur, ancak bazı durumlarda elin arkasına da uzayabilir veya yayılabilir.

Parmaklardaki bu cilt ve papüllerde kızarıklık, kaşıntı hatta acı verici ve yanma hissi ile ilişkilidir.

Dahası, tırnak kıvrımı ve kütikül kalınlaşabilir, bu nedenle kütikülü geri itmek veya tırnak kıvrımına dokunmak da ağrılı olabilir (Sinyal yok).

Nadir durumlarda, ellerdeki ağrılı azalmış kan akışı ara sıra meydana gelebilir ve genellikle soğuk su veya soğuk dış hava sıcaklıkları (Renaud nöbetleri).

terapi

İçinde terapi bir dermatomiyozit, hastalığa ek olarak ek olarak bir karsinom oluştu. Çoğu zaman gelir Tümörün çıkarılması bir düşüş hastalık.

Hasta acı çekiyor sadece dermatomiyozit üzerine o ilk olmalı Güçlü UV ışık radyasyonundan uzak tutun. Ek olarak, Glukokortikoidler tedavi etti Enflamasyonu önleme meli. Hastalık zaten mi çok ileri ya da ciddi bir durumdur, hasta daha fazla İmmünosupresanlar içeri alın. Bunlar bunu yapan ilaçlar Bağışıklık sistemini baskılar, çünkü bu yanlış bir hastalık durumunda vücudun kendi hücrelerine saldırır. Bağışıklık sistemini baskılarsanız, yanlış bağışıklık tepkisini en aza indirebilirsiniz. İmmünsüpresanlara ek olarak şunları da yapabilirsiniz: Sitostatiklerin kullanılacak.

Çoğunlukla Birkaç hafta tedaviden sonra Belirtiler çok daha iyi olmak. İlaç tedavisine ek olarak, bir fizik Tedavi etrafında yapılmak yavaş yavaş tekrar zayıflamış kaslar inşa edin.

korunma

Beri kesin nedenler bu güne kadar dermatomiyozit Net değil hastalığı önlemek zordur. Ancak inanılıyor ki psikolojik stres ve yüksek UV ışını (örneğin güneş ışığına maruz kalmak veya sık sık solaryuma gitmek) hastalığı teşvik eder. Bu nedenle solaryuma ziyaret sayısını en aza indirmek önemlidir, özellikle aile zaten benzer hastalıklardan muzdaripse.

tahmin

tahmin hangisi dermatomiyozit kötü. İçinde ilk 2 yıl% 30 ölür tüm hastaların çoğu tümör hastalığı nedeniyle; Bu yeterince tedavi edilirse, dermatomiyozit de başarılı bir şekilde gerileyebilir, böylece yaşam beklentisi muazzam ölçüde artar.

İle terapi nedeniyle İmmünosupresanlar Pek çok hasta zararsız enfeksiyonlardan ölür çünkü bağışıklık sistemi artık onları kontrol edemez.

Dermatomiyozit seyri

Dermatomiyozit henüz iyileştirilemeyen hastalıklardan biridir, bu nedenle tedavi sadece bir tanesidir Semptom rahatlaması ve bir Yaşam kalitesini iyileştirmek neden ve amaç olarak peşinde koşmak.

Çünkü bu bir hastalık otoimmün Tedavi genellikle bağışıklık sisteminin vücudun kendi yapıları ile yanlış reaksiyona girmesini önlemek için bağışıklık sistemini baskılamaktan yani bastırmaktan ibarettir (çoğunlukla glukokortikoidlerle / kortizon veya immünsüpresanlar).

Bununla birlikte, bu terapi uzun bir süre boyunca tutarlı bir şekilde uygulanmalıdır, tedavi sırasında veya sonrasında semptomların tekrarlaması ve semptomların kötüleşmesi asla% 100 dışlanamaz.

Dermatomiyozitin seyri, büyük ölçüde tümörlü bir hastalığın parçası olarak mı yoksa bağımsız bir hastalık olarak mı ortaya çıktığına bağlıdır ve bu nedenle genel olarak tahmin edilemez. Yeterli ilaç tedavisinin hastalığın semptomlarını en azından önemli ölçüde azaltabileceği gösterilmiştir.