Cushing sendromu

Daha geniş anlamda eş anlamlılar

• hiperkortisolizmanın
• Cushing hastalığı
• endokrin ve ekzokrin Cushing sendromu

İngilizce: Cushing sendromu

tanım

Cushing sendromunda (Cushing hastalığı) vücutta çok fazla kortizol vardır. Kortizol vücudun kendisi tarafından üretilen bir hormondur, ancak aynı zamanda bir ilaç olarak da kullanılır, örn. Enflamatuar reaksiyonları bastırmak için.
Hipofiz bezinin aşırı aktivitesi (Hipofiz bezi) Bir tümör veya böbrek üstü bezi tümörü nedeniyle, vücudun kendi kortizol üretimi ve salınımı artabilir.

Cushing sendromu, aşırı aktif adrenal bezlerle ilişkili bir duruma bir örnektir. Aşırı aktif adrenal bezlerin vücut için ciddi sonuçları vardır. Bu konu hakkında daha fazla bilgi için: Aşırı aktif bir böbreküstü bezinin sonuçları nelerdir?

Vücuttaki düzenleyici süreçler

Kortizol normalde vücutta ACTH'den gelen sinyale yanıt olarak üretilir ve kan dolaşımına salınır.

Hormon zincirinin başında beynin belirli bir bölgesi olan hipotalamusta oluşan CRH bulunur. CRH (Corticotropin Serbest Bırakan Hormon veya Corticoliberin), hipofiz bezini ACTH'yi kana salması için uyarır. ACTH (adrenokortikotropik hormon), hipofiz bezi tarafından üretilen ve ayrıca kan dolaşımına salınan bir hormondur. Bu uyarıcı hormon, kan dolaşımı yoluyla böbrek üstü bezine ulaşır ve aktivitesini arttırır. Adrenal aktivite sonuçta kortizol oluşturur.

Artık vücutta daha fazla kortizol oluşursa ve kanda bulunuyorsa, CRH ve ACTH oluşumu ve salınımı azalır. Kortizol bu nedenle bu iki hormonun oluşumu üzerinde engelleyici bir etkiye sahiptir. Bu mekanizmaya negatif geri besleme denir ve kortizol iki hormona etki ettiğinden, bu özel mekanizmaya çift negatif geri besleme denir.

Kortizona bağlı Cushing sendromu

Cushing sendromuna vücuttaki aşırı miktarda kortizon neden olur. Kortizon, insan vücudunda üretilen çok önemli bir hormondur. Stres veya açlık zamanlarında özellikle önemli olan ve genellikle kan şekeri seviyelerinde bir artışa yol açan vücuttaki çeşitli sinyal yollarını kontrol eder. Bu nedenle kortizon, çeşitli kronik hastalıklarda ilaç olarak da kullanılmaktadır.
Bununla birlikte, çok büyük miktarda kortizonun, yağın yeniden dağılımı, osteoporoz veya kan şekeri bozukluklarının gelişimi gibi yan etkileri vardır. Bu semptomlar birlikte ortaya çıkarsa, Cushing sendromu altında gruplanırlar.
Artmış kortizon, aşırı ilaç alımından veya vücudun kendisi tarafından aşırı üretimden kaynaklanabilir. Hipofiz bezi, beynin bir kısmı ve adrenal korteks, özellikle kortizon üretiminde rol oynar. Bu organlardan biri kortizon üretemeyecek kadar güçlü sinyaller gönderirse kandaki miktar artar ve Cushing sendromu oluşur. Çoğu zaman bu, bu organların iyi huylu bir tümör hastalığına bağlıdır.

Cushing Sendromunun Formları

Vücutta çok fazla kortizol iki şekilde ortaya çıkabilir:

Bir yandan, terapötik amaçlar için bir ilaç olarak dışarıdan uygulandığında vücuttaki kortizol artar, örn. kronik enflamatuar bir reaksiyon durumunda gerekli olabilir (örneğin romatizmal hastalıklarda). Hastalığın bu formu aynı zamanda eksojen Cushing sendromu olarak da bilinir.

Öte yandan, endojen Cushing sendromunda olduğu gibi vücudun çok fazla kortizol üretmesi ve bunu kan dolaşımına salması da mümkündür. Bu hastalık formunda, hormonun aşırı üretiminin gerçekleştiği yerde farklılık gösteren farklı alt gruplar vardır. Çok fazla kortizol oluşumundan bir adrenal tümör sorumluysa buna adrenal Cushing sendromu denir.

Hipofiz bezi çok fazla ACTH saldığında, böbrek üstü bezi çok fazla kortizol üretir; hormon üretimindeki bu düzensizlik, Cushing hastalığı olarak bilinir.
Genellikle hipofiz bezinde aşırı ACTH oluşumundan sorumlu olan küçük, hormon oluşturan bir tümör vardır.

ACTH ayrıca hipofiz bezi dışındaki tümörler tarafından da üretilebilir. bir akciğer tümörü. Bu durumlarda ektopik bir ACTH oluşumundan söz edilir. Ektopik, ACTH'nin normal koşullar altında vücutta oluşacağı yerde oluşmadığı anlamına gelir.

Cushing sendromunun çeşitli formları ve alt grupları aşağıdaki tabloda tekrar açıkça gösterilmektedir:

1. İlaçlara bağlı Eksojen Cushing Sendromu
2. Endojen Cushing Sendromu (Cushing Hastalığı)
   a. adrenal Cushing sendromu
   b. Cushing hastalığı olarak da adlandırılan merkezi Cushing sendromu
   c. ektopik ACTH üretimi

Konuyla ilgili her şeyi burada bulabilirsiniz: Cushing hastalığı.

Cushing Eşiği nedir?

Cushing sendromu, kandaki aşırı kortizon seviyelerinden kaynaklanan bir grup semptomu tanımlar. Semptomlar örneğin diabetes mellitus gelişimi veya dolunay yüzü, gövde obezitesi, karında çatlaklar veya osteoporozdur. Cushing sendromunun ortaya çıkmasının en yaygın nedeni, tümü sözde glukokortikoidler grubuna ait olan kortizon veya benzeri maddeler gibi aşırı ilaç alımıdır.
Dolayısıyla, bu ilaçlarda Cushing Eşiği vardır. İlgili ilacın alınabileceği maksimum günlük dozu gösterir. Bu doz, yani Cushing eşiği aşılırsa, kandaki kasılma düzeyi yükselir ve Cushing sendromu gelişme riski artar.
Yetişkinlerde kortizon alırken Cushing eşiği günde yaklaşık 30 mg'dır. Kortizon ile aynı şekilde çalışan yapay olarak üretilmiş glukokortikoidler, örneğin prednizolon veya deksametazondur.
Prednizolon alırken, Cushing eşiği günde 7,5 mg, deksametazon ile günde 1,5 mg'dır. Çocuklar için, yaşa ve kiloya bağlı olarak, bu dozun yaklaşık dörtte biri Cushing eşiğidir.

Daha fazla bilgi için ayrıca okuyun: Cushing Eşiği nedir?

Cushing Sendromunun Belirtileri

Cushing sendromundan muzdarip insanlarda ortaya çıkan semptomlar, Cushing sendromu için tipik olan bir yağ dağılımı ile kilo almayı içerir: hasta genellikle ağırlık kazanır, yüz yuvarlaklaşır ve boyunda yağ birikintileri oluşur. ve köprücük kemiğinin üstünde (boğa boynu). Deride ayrıca semptomatik değişiklikler, yüzde kızarıklık, akne ve zayıf yara iyileşmesi ve koyu kırmızı çizgiler (striae) cilt üzerinde. Kadınlarda Cushing sendromunun neden olduğu değişen hormon düzeyine bağlı olarak yüzde, göğüste ve sırttaki erkek tüylerinin uzaması görülebilir.

Çoğu zaman, Cushing sendromlu hastalar genç yaşta osteoporozdan muzdariptir ve kemik ağrısından şikayet ederler. Kas zayıflığı ve kas ağrısı da Cushing sendromunun yaygın semptomlarıdır. Hastalar güçsüz ve halsiz hissederler.
Deride şu belirtiler görülür: Yaralarda yara iyileşmesi zayıftır ve cilt incelir ki bu özellikle el sırtında görülebilir. Hastaların ciltlerinde ayrıca kırmızı çatlaklar (çatlaklar) vardır.

Bu konu hakkında daha fazla bilgi için: Cushing Sendromunun Belirtileri

Hiperkortizolizmi (çok fazla kortizol) olan hastalar sıklıkla diabetes mellitus geliştirir, çünkü kortizol şekerin kan dolaşımına salınmasına neden olur ve bu nedenle yüksek kan şekeri seviyeleri oluşabilir.
Cushing'in hastalarının% 85'inde yüksek tansiyon var.
Depresyonun gelişimi, Cushing sendromunda nadir olmayan bir semptomdur.
Kan sayısındaki değişiklikler Cushing sendromunda da tespit edilebilir: trombosit ve kırmızı kan hücrelerinin değerleri ve toplam beyaz kan hücresi sayısı artarken, özel beyaz kan hücreleri, eozinofiller ve lenfosit formlarının değerleri azalır.
Endokrin hipertansiyon (hormonal olarak yüksek tansiyon), kandaki adrenal bezlerin bir hormonu olan kortizol miktarının artmasından da kaynaklanabilir.
Kadınlarda adet düzensizlikleri ve akne oluşumu gibi semptomlar Cushing sendromu ile ortaya çıkabilir. Ayrıca erkekleşmeye (androjenizasyona) yol açabilir. Vakaların% 80'inde, Cushing sendromlu erkeklerde erektil disfonksiyon vardır ve her iki cinste de libido kaybı vardır. Çocuklarda Cushing sendromu olduğunda, bodur büyüme ve gelişimsel gecikme meydana gelir.

Bu konuyla da ilgilenebilirsiniz: Conn sendromu

Cushing üçlüsü

Cushing üçlüsü, Cushing refleksi olarak da bilinen üç semptomun birleşimidir.
Bu:

1. yüksek tansiyon
2. yavaş kalp atışı
   ve
3. düzensiz solunum.

Bunların tümü, çeşitli nedenlerle ortaya çıkabilen kafa içi basıncındaki artışın sonucudur. Cushing üçlüsü, mutlaka Cushing sendromu ile ilişkili değildir, ancak bundan da kaynaklanabilir. Su tutulmasına ek olarak beyin kanaması veya beyin tümörlerinden de kaynaklanabilen kafa içi basınç artışı beyne kan akışının azalmasına neden olur.
Sinir hücrelerine yeterli kanın sağlanması için, kan basıncında aşırı yüksek değerlere refleks bir artış olur, bunun üzerine daha fazla ödem nedeniyle kafa içi basıncı yükselebilir. Kafa içi basıncındaki bu artış aynı zamanda düzensiz nefes almaya ve yavaş kalp atışına neden olur, ancak aynı zamanda baş dönmesi ve bilinç bozukluğu, her türlü nörolojik bozukluk ve daha sonra koma ile de ilişkilendirilebilir.

Daha fazla bilgi için, bkz: Artmış kafa içi basıncı

Bir semptom olarak dolunay yüzü

Dolunay yüzü, Cushing sendromunun klasik bir semptomudur. Bunun nedeni, kandaki yüksek kortizon seviyesinin insan metabolizması üzerinde büyük bir etkiye sahip olmasıdır. Aynı zamanda vücutta yağın yeniden dağılımına yol açar. Bu genellikle kol ve bacaklardaki yağ birikimini azaltır. Bunun için gövde, boyun ve yüzde daha fazla yağ depolanır. Dolunay yüzü böyle yaratılır.
Ek olarak, daha az tuz atılır. Tuzlar daha sonra vücuttaki suyu çeker ve su tutulmasına neden olur. Bunlar aynı zamanda hasta kişinin daha şiş ve dolgun görünmesini sağlar.

Bu konu hakkında daha fazla bilgi için: Cushing Sendromunun Belirtileri

Teşhis

Cushing sendromundan şüpheleniliyorsa, öncelikle semptomların ilaç kortizol tedavisinden kaynaklanıp kaynaklanmadığı netleştirilmelidir. Hasta düzenli olarak kortizon alıyorsa, en olası vaka ektopik Cushing sendromudur.

Hasta kortizol ile tedavi edilmiyorsa ancak Cushing sendromunun tipik semptomları varsa özel testler yapılacaktır. Kandaki kortizol miktarının yanı sıra hipofiz bezi ve böbrek üstü bezinin fonksiyon testlerinin belirlenmesi tanıyı doğrulamaya yardımcı olabilir.

Teşhis adımları şuna benzer:

• Cushing testi / deksametazon testi

Cushing sendromunun teşhisi için farklı uygulama alanları ve önemi olan birkaç test vardır. Teşhisin başlangıcında öncelikle deksametazon testi kullanılır. Bu test yönteminde yapay olarak üretilen kortizol benzeri bir madde olan az miktarda deksametazon gece verilir ve sağlıklı kişilerde kandaki kortizol miktarının azalmasına neden olur. Deksametazon uygulamasına bağlı olarak kortizon üretiminin değişip değişmediğini karşılaştırmak için, alımdan önceki sabah ve sonraki sabah kortizon düzeyinin ölçümü kullanılabilir. Ertesi gün yapılan kan testi kortizol değerinde bir düşüş göstermezse, bu Cushing sendromu anlamına gelir, çünkü bu hastalıkta kortizol normal düzenleyici süreçlerden bağımsız olarak oluşur ve kana salınır.

Birincil Cushing testlerinin sonucu, hastalığın nedenini belirlemek için ek tanısal testlerdir. “ACTH” ve “CRH” gibi diğer hormonların belirlenmesi yardımı ile olası neden olarak böbrek üstü bezi ile hipofiz bezi arasında bir karar verilebilir.

• Hiperkortizolizmin farklı biçimleri arasında ayrım yapmak

Kandaki kortizolün neden yüksek olduğunu ve hiperkortizolizmin nedeninin nerede olduğunu tam olarak söyleyebilmek için CRH testi yapılabilir. Kortikotropin salgılayan hormon, hipofiz bezinin ACTH'yi kana salmasına neden olur. Hastanın kan ACTH seviyesi, CRH uygulanmadan önce ve sonra ölçülür. ACTH oluşumu artarsa ​​veya kanda yüksek ACTH seviyesi tespit edilebilirse, o zaman Cushing hastalığı mevcuttur: Hipofiz bezi hastalığın sebebidir.

Öte yandan, CRH uygulamasından sonra kanda ACTH'de artış yoksa, bu adrenal veya ektopik Cushing sendromunu gösterir.

Yüksek doz deksametazon testi, Cushing sendromunu teşhis etmek için de kullanılır: hasta 8 mg deksametazon alır. Kandaki kortizol seviyesi 2 gün içinde düşerse, altta yatan hastalık merkezi Cushing hastalığıdır. Değer yüksek kalırsa, bir adrenal tümör veya bir ektopik tümör kortizol üretir.

• Yerelleştirme teşhisi

Bir adrenal bez tümörü ile ektopik bir tümör arasında ayrım yapabilmek için, ultrason incelemeleri ve bilgisayarlı tomografik görüntüleme (BT), muhtemelen ayrıca bir manyetik rezonans tomografik inceleme (böbreğin MRI) düzenlenir.

Konuyla ilgili daha fazla bilgiyi buradan okuyun: Deksametazon inhibisyon testi.

Not: Cushing sendromunun dış görünüşü

Kiloda bir artış (şişmanlık), vücut gövdesinde vurgulanan yağ dağılımı, oldukça ince kollar ve bacaklar, güçlü bir boyun ve yuvarlak bir yüz bunun için tipiktir. Cushing sendromu (Cushing hastalığı).

terapi

İlaç olarak kortizol verildiğinde, Cushing sendromunun semptomlarını hafifletmek için doz azaltımı düşünülebilir.
Hastalık hormon üreten bir tümöre dayanıyorsa, Cushing sendromunun nedensel nedenini tedavi etmek için bir operasyon gerçekleştirilmelidir: Böbrek üstü bezi veya hipofiz bezi tümörü cerrahi olarak çıkarılır.
Böbreküstü bezinin ürettiği hormonların, ameliyattan sonra ayrı ayrı tablet şeklinde değiştirilmesi gerekir, çünkü böbrek üstü bezi artık hormon üreten bir organ değildir ve karşılıklı böbreküstü bezinde hormon oluşumu ihtiyacı karşılamaya yetmeyebilir. vücudu örtmek için.
Hipofiz bezinde ameliyat mümkün değilse, tümörü yok etmek ve kortizol üretimini azaltmak için ışınlanabilir.

Cushing Sendromunun Tedavisi

Cushing sendromu, kortizol hormonunun aşırı miktarda alınmasıdır.
Bu fazlalığın çeşitli nedenleri olabilir, bu nedenle terapi nedene bağlıdır. Bu nedenlerden biri hipofiz bezinde iyi huylu bir tümör olabilir (Hipofiz bezi), hipofiz bezi negatif geri beslemeye tepki göstermeden ve adrenal korteksi uyarmaya devam etmeden adrenal korteksin kortizol üretmesi için uyarılmasına neden olur.
Otonom tümörlerin aktiviteleri üretilen hormon tarafından engellenmez, bunun yerine sürekli olarak hormonu üretirler. Böyle bir otonom tümör, burun deliklerinden veya gözün iç kenarındaki bir kesi ile çıkarılabilir.
Bu hipofiz bezinin tamamen çıkarılmasını içerdiğinden, cerrahi işlemden sonra hastanın kandaki kortizolün yerini alan ilaçları alması gerekir.
Bu, kortizol benzeri hidrokortizon maddesidir. Otonom bir tümör, adrenal bezlerin kendisinde de meydana gelebilir, böylece aşırı kortizol orada engellenmeden üretilir.

Böbreküstü bezleri de cerrahi olarak çıkarılabilir. Sonuç olarak, böbreküstü bezleri tarafından sentezlenen tüm hormonlar eksiktir. Bu hayati hormonların ömür boyu sürecek bir hormon ikamesi daha sonra gereklidir. Hiperkortizolizma ilaçlardan kaynaklanıyorsa, kandaki kortizol seviyesini stabilize etmek için ilacın dozunun ayarlanması yeterlidir.

Vücudun kendi kortizolünün aşırı üretiminin nedenleri ameliyatla giderilemezse hormon üretimini azaltan ilaçlar kullanılabilir.
Tedavinin bir parçası olarak, ilacın etkinliğini sağlamak ve hormon dalgalanmalarını önlemek için hormon seviyesi yaşam boyu düzenli olarak kontrol edilmelidir.
Cushing sendromunun vücut üzerindeki obezite, yüksek tansiyon, kemik erimesi ve kan şekeri düzensizliği gibi etkilerinden dolayı bu yan etkilerin ilaçlarla tedavi edilmesi de gerekebilmektedir. Hastalar sıklıkla aşırı üretilen kortizolün etkilerinden psikolojik olarak da muzdarip olduklarından, hastanın durumuna bağlı olarak psikolojik destek tedavisi de gereklidir.

Cushing sendromunda yaşam beklentisi nedir?

Cushing sendromunda yaşam beklentisi, Cushing sendromuna neden olan nedene bağlıdır.
Cushing sendromu, vücut üzerinde kortizonla aynı etkiye sahip olan aşırı miktarda glukokortikoid ilacının uzun süreli kullanımından kaynaklanabilir. Bu durumda, ilacı kesmek Cushing sendromunu iyileştirebilir ve yaşam beklentisini değiştirmez.
Hipofiz bezinin veya adrenal bezin iyi huylu tümörleri sendromun nedeni ise, bunlar da erken teşhis edilirse tedavi edilebilir ve bu nedenle yaşam beklentisini de etkilemez.
Bununla birlikte, nadir durumlarda, Cushing sendromu, akciğerlerdeki bronşların tümörlerinden de kaynaklanabilir. Küçük hücreli akciğer kanseri olarak adlandırılır. Kandaki kortizon seviyesi burada artmış olsa da, Cushing sendromunun klasik semptomları genellikle eksiktir. Tümörler, adrenal kortekste kortizon üretimini yönlendiren haberci maddeler salgılar. Bunlar genellikle çok geç teşhis edilen kötü huylu tümörlerdir. Durum buysa, yaşam beklentisi önemli ölçüde azaltılabilir.

Tiroid, Cushing sendromunda nasıl bir rol oynar?

Öncelikle tiroidin organ sistemleri ile kortizon üreten adrenal korteks birbiriyle ilişkili değildir. Bununla birlikte, her ikisi de önemli metabolik hormonların üretilmesinden sorumludur.
Ek olarak, her ikisi de beynin bitişik merkezleri tarafından kontrol edilir. Kortizon ilaç olarak alındığında tiroidin rolü önem kazanır. Çünkü tiroid hormonlarının üretimi için gerekli olan iyot emilimini azaltabilir. Bu nedenle uzun süre kortizon alırken kandaki tiroid hormonlarının miktarına bakılmalıdır.

Köpeklerde Cushing sendromu

Köpeklerde Cushing sendromu nadir değildir, aslında köpeklerde en sık görülen hormonal bozukluktur. Semptomlar her zaman şiddetli ve net değildir, bu nedenle ilk başta teşhis zor olabilir. Fizyolojik olarak, köpeklerde hormonların metabolizması insanlara benzer. Burada da kortizon hormonu sıkı bir kontrol döngüsüne tabidir, bu da birkaç organ ve hormonun üretiminin bağımlı olduğu ve geceleri veya stres sırasında artabileceği ve azalabileceği anlamına gelir.

Köpeklerde tipik davranışsal semptomlar yorgunluk, performansın azalması, ilgisizlik, artan içme davranışı, idrara çıkma, daha belirgin nefes nefese kalma ve artan iştahtır. Semptomlar her zaman net olmasa da köpek dışarıdan da çok değişebilir. Saç dökülmesi, kas kaybı ve yağ alımı esas olarak burada meydana gelir ve bu da sarkık bir mideye neden olabilir.

İnsanlara benzer şekilde, köpeklerde deri dokusu ve bağışıklık sistemi bozuklukları da vardır. Sonuç olarak, cilt aşırı derecede incelir ve çatlar, yaralar artık hızlı ve iyi iyileşemez ve bağışıklık savunması azalır. Bu da ciddi enfeksiyonlara ve aynı zamanda olağandışı mantar hastalıklarına da yol açabilir. Net semptomlar, Cushing sendromunun teşhisini doğrudan ilaç iyileştirmesi ile doğrulayabilir. Ancak insanlarda olduğu gibi çoğu zaman kortizon fazlalığını kanıtlamak için önce Cushing testleri yapılmalıdır. Köpeklerde tedavi, operasyonlar riskli, zaman alıcı ve kanıtlanmamış olduğundan neredeyse sadece ilaçlarla yapılır.

Atlarda Cushing Sendromu

Cushing sendromu da atlarda nispeten yaygın bir metabolik bozukluktur Kortizon hormonunun fazlalığı, insanlarda veya diğer birçok hayvanda olduğu gibi metabolik süreçler üzerinde benzer etkilere sahiptir. Burada da doğurganlık, şeker ve yağ metabolizmasıyla ilgili metabolik süreçler, bağışıklık sistemi ve diğer birçok vücut süreci bozulur.

Atlarda görülen yaygın bir bozukluk, tüy değiştirme bozukluğudur. Bu, yaygın saç dökülmesiyle ve aynı zamanda alışılmadık derecede uzun, kalın ve kıvırcık saçlarla ilişkilidir. Yaz ve kış kürkleri arasındaki değişim de bozulur ve kürkün pigmentasyonu ve rengi değişebilir. Toynakların iltihaplanması tehlikeli bir semptomdur. "Laminit" denen şey, dolaşım bozukluklarına kadar izlenebilir ve ciddi ve yaşamı tehdit edebilir. Dahası, insanlara benzer şekilde, domuz pastırması boynu, gövde obezitesi ve kas yıkımı tipik olarak gelişir. Cushing sendromu, etkilenen atın kısırlığına bağlı olarak sıklıkla fark edilir.