Pemfigus vulgaris

tanım

Pemfigus kelimesi Yunancadan gelir ve balon anlamına gelir. Halk arasında pemfigus vulgaris, mesane bağımlılığı olarak da bilinir. Pemfigus vulgaris hastalığı, kabarcıklı hastalıklardan biridir. Bu bağlamda pemfigus vulgaris, pemfigus grubuna aittir. Bu, deri ve mukoza zarının kabarması ile karakterize kronik bir deri hastalığı olduğu anlamına gelir.

Bu nadir hastalık, kadınları ve erkekleri eşit sıklıkta etkiler. 1 milyon kişiden sadece 1-5'i pemfigus vulgaris geliştirir. Ancak hastalık farklı bölgelerde farklı şekilde ortaya çıkar. Örneğin Orta ve Doğu Avrupa'da hastalık diğer bölgelere göre çok daha sık görülür.

Pemfigus Vulgaris'in Nedenleri

Pemfigus vulgaris'in immünolojik bir nedeni vardır. Otoimmün bir hastalıktır. Bu, vücut için savaşmak yerine, vücudun savunma sisteminin vücuda karşı savaştığı anlamına gelir. Bunun nedeni, düzensiz bağışıklık sistemi süreçleridir.

"Pemfigus otoantikorları", Desmoglein 3. Desmogelinler, vücudumuzda hücreler arasında bağlantıların gelişmesini sağlayan proteinlerdir. Bu mekanizma bozulduğunda karakteristik pemfigus vulgaris kabarcığı gelişebilir.

Enflamasyon sırasında, cildin üst katmanları sonunda kopar ve ölür. Ancak otoantikorların neden bu proteine ​​yöneldiği ve nasıl çalıştıkları henüz tam olarak açıklanamamıştır. İki tahmin var. Bir yandan, otoantikorların desmogelinler arasındaki bağlantıyı bozduğu varsayılmaktadır. Öte yandan, otoantikorların deri hücrelerinin hücre ölümünü başlattığı varsayılmaktadır.

Pemfigus vulgaris ayrıca bir çeşit anemi gibi diğer otoimmün hastalıklarla da ilişkilidir (pernisiyöz anemi), Kas güçsüzlüğüne neden olan kanserler ve hastalıklar (Myastenia) sebep olmak.

Bu hastalıklara genetik bir yatkınlık varsa, pemfigus vulgaris ayrıca virüsler, çeşitli ilaçlar, yanıklar ve UV veya X-ışını radyasyonu ile tetiklenebilir. Ulusal Sağlık Enstitüleri'ne göre, olası ilaç tetikleyicileri arasında kalemamin ve ACE inhibitörleri bulunur. Çeşitli çalışmalar, pemfigus vulgaris'in genellikle genetik bir yatkınlıkla ilişkili olup olmadığını tartışmıştır. Bu muhtemelen bölgesel farklılıkları açıklayabilir.

Pemfigus vulgaris teşhisi

Her teşhisin başında hasta ile bir görüşme yapılır. Bu aynı zamanda anamnez olarak da bilinir. Doktor ayrıca vücudun etkilenen bölgelerine de bakacaktır. Vücudun diğer kısımlarında oral mukozadaki kabarcıklar ve pozitif bir Nikolski işareti pemfigus vulgarisi gösterebilir.

Nikolski işareti, kabarcık oluşturma eğilimini belirlemek için kontrol edilir. Doktor, basınç basıldığında kabarcıkların nasıl davrandığını test eder.

Ayrıca, kabarcıklar veya içerikleri mikroskobik olarak görüntülenebilir. Bu amaçla lokal anestezi altında doku örneği alınır. Doktor mikroskop altında yuvarlak deri hücreleri görürse, Tzanck testi pozitiftir. Bu, doktorun cilt katmanlarında mikroskop altında tipik bir değişiklik gördüğü anlamına gelir.

Kanıtı "Pemfigus antikorları"Şüpheli teşhisi doğrulayabilir. Bunlar birkaç şekilde incelenebilir. Bir olasılık, onları özel bir renklendirme yöntemi kullanarak sergilemektir. Antikor sayısı, hastalığın ciddiyeti ile ilişkilidir. İleri aşamada kan sayımındaki iltihaplanma parametreleri ile elektrolitler ve serum proteinleri daha yakından incelenir. Hastalık ilerledikçe düzenli kontroller yapılmalıdır.

Eşlik eden semptomlar

Pemfigus vulgaris'in ilk semptomları çoğu durumda uzun bir süre boyunca çok belirgin değildir. Sonuç olarak, genellikle tanınmazlar.

Hastaların vücutlarının bir veya daha fazla yerinde kabarcıklanma var. Bu kabarcıklar genellikle sarkık ve kırılgandır. Daha az iltihaplı bir cilt üzerindesiniz. Genellikle şeffaf bir sıvı ile doldurulurlar. Kısa bir süre sonra bunlar aniden açıldı.

Bu, erozyonlara, kabuklara, yara izlerine ve hiperpigmentasyona neden olabilir. Çoğunlukla ağzın mukoza zarı etkilenir ve uzun süre şikayetlerin tek yeri olabilir veya öyle kalabilir. Semptomların özellikle sık görüldüğü vücut kısımları kafa derisi, ağız mukozası, mekanik olarak stresli cilt alanları ve yüzdür. Bu siteler aynı zamanda tercih siteleri olarak da bilinir.

Sadece aşırı istila durumunda, kabarmaya ek olarak, iştahsızlık, yorgunluk, hastalık hissi ve ateş ortaya çıkar.

Mukoza zarında

Pemfigus vulgaris, sıklıkla ağzın iç yüzeyinde kendini gösterir. % 50'den fazlasında hastalık bu bölgede başlar. Beyazımsı tortular ve sıyrıklar tipiktir. Aşınmalar ayrıca teknik jargon olarak da adlandırılır erozyonlar belirlenmiş. Kural olarak, mukoza zarındaki kabarcıklar vücudun diğer bölgelerine göre daha hızlı patlar. Bazen kanayan sıyrıklar genellikle hasta için çok ağrılıdır. Pemfigus vulgaris kendini mukoza zarında göstermişse dengeli ve yeterli beslenme sağlanmalıdır.

Ağız mukozasına ek olarak, genital mukoza zarları da etkilenebilir.

Pemfigus Vulgaris Bulaşıcı mı?

Süperenfeksiyon, pemfigus vulgaris'in bir parçası olarak gelişebilir. Bu bulaşıcıdır, ancak pemfigus vulgaris kendi başına bulaşıcı değildir. Bununla birlikte, pemfigus vulgaris insandan insana bulaşamaz.

Bununla birlikte, biri kalıtsal bir yatkınlığın sebebin bir parçası olduğundan şüpheleniyor. Aile üyeleri pemfigus vulgarise sahipse veya bundan muzdaripse, yavruların da pemfigus vulgaris geliştirmesi daha olasıdır.

Prensip olarak, tüm etnik kökenlerden, yaşlardan ve cinsiyetten tüm insanlar pemfigus vulgarise yakalanabilir. Ancak hastalığın aile birikimine ek veya ek olarak belirli insan gruplarında ortaya çıktığı tespit edildi. Bu, Akdeniz kökenli insanları, Brezilya yağmur ormanlarında yaşayanları, Doğu Avrupalı ​​Yahudileri ve orta veya yaşlı insanları etkiliyor.

Pemfigus vulgaris bu şekilde tedavi edilir

Pemfigus vulgaris'in tedavisi için harici, lokal ve dahili, sistemik terapi arasında bir ayrım yapılır.

Harici, lokal terapi semptomları hafifletmeye hizmet eder. Hastalığın nedenini tedavi etmez. Semptomatik tedavi ile hastalık durdurulamaz. Vücudun hangi bölgesinin etkilendiğine bağlı olarak farklı preparatlar kullanılır. Lokal, harici tedavi için çeşitli antiseptik veya kısmen kortizon içeren merhemler, göz damlaları ve gargaralar kullanılır.

Dahili, sistemik tedavinin amacı, bağışıklık sisteminin aşırı tepkilerini bastırmaktır. Bunun için ol Glukokortikoidler kullandı. Akut şikayet durumunda maksimum dozlar yalnızca geçici olarak seçilir. Uzun süreli tedavi durumunda, yan etkileri sınırlandırmak için dozajı olabildiğince düşük tutmaya çalışılır. Ek olarak, immünosupresanlar gibi Azatioprin, Kullanılmış. İleri veya şiddetli pemfigus vulgaris durumunda siklofosfamid, Siklosporin A ve metotreksat Kullanılmış.
Kortizon preparatları ve immünsüpresanlar işe yaramazsa immünoglobülinler verilir. Bunlar vücuttaki belirli süreçleri etkileyen antikorlardır. Bunlar protein olduğu için, antikorlar tablet şeklinde ağızdan alınamaz, ancak damar içine enjekte edilmelidir.
Tablet şeklinde değil, infüzyon yoluyla verilen bir diğer tedavi ise, Biyolojik. Özellikle Rituksimab diğer tüm önlemler etkisiz olduğunda kullanılır.
Bazı durumlarda, immünoadsorpsiyon veya plazmaferez önerilir. Burada hastalığa neden olan otoantikorlar, hastanın kanından süzülür. Bu, özel bir makine kullanılarak yapılır. Plazmaferez, immünoadsorpsiyon kadar etkili değildir ve bu nedenle önemini yitirmiştir. Çeşitli ilaçlar ve önlemler genellikle birbiriyle birleştirilir.

Ek olarak, pemfigus vulgaris tedavisinin temeli, cildin dikkatli bir şekilde kullanılması için talimatları oluşturur. Hastalar buna göre ciltlerine özen göstermeli ve aşırı cilt maruziyetinden kaçınmalıdır. Örneğin çok sıkı giysiler giyilmemeli, güçlü güneş ışığına maruz kalmaktan kaçınılmalı ve cilt teması içeren sporlardan kaçınılmalıdır.

Tedavi edilebilir mi?

O zamandan beri prognoz gelişti. Nedeni henüz tam olarak anlaşılmadığından tam bir tedavi mümkün değildir. Ancak bazı ilaçlar ve önlemlerle vücuttaki yıkıcı süreçler bastırılabilir. Bu, hastalığın seyrini yavaşlatabilir ve hafifletebilir. Böylece hastaların yaşam süresi ve kalitesi birçok kez artırılabilir. Bununla birlikte, dünya çapında hastaların% 5-10'u hala hastalık nedeniyle ölmektedir.

Tekrar ne zaman sağlıklı olacağım?

Pemfigus vulgaris, aralıklı aşamalarda ortaya çıkan kronik bir cilt rahatsızlığıdır. Bu, semptomların daha şiddetli olduğu aşamalar ve semptomların daha az belirgin olduğu aşamalar olduğu anlamına gelir. Ancak kronik seyri nedeniyle hastalığın kendisi devam eder.

Bazı yazarlar hastalığı iki aşamaya ayırır.
Buna göre ilk aşama sürer İlk aşama, yaklaşık bir yıla kadar.
Bir sonraki aşama Genelleme aşaması gruplar halinde tekrar tekrar görünebilen çağrılır.

Genel olarak, hastalığın farklı bir süresi olabilir. Tedavi edilmeden bırakılırsa, kronik pemfigus vulgaris çoğu vakada 1-3 yıl sonra ölümcül olmuştur. Hastalığın süresi cilt hasarının ciddiyetine bağlıdır. Araştırmalar, hastalığın ilk 5 yılının özellikle şiddetli olduğunu göstermiştir. Bundan sonra prognoz, yaşam süresi ve yaşam kalitesi iyileşebilir.