Akut miyeloid lösemi (AML)

Daha geniş anlamda eş anlamlılar

Lösemi, beyaz kan kanseri, Auer rods, Kan hastalığı

tanım

Bu tip lösemi, hızlı bir hastalık seyri gösteren akut lösemilerden biridir. Dejenere hücrelerin çok erken bir gelişim aşamasından gelmesi, yani olgunlaşmamış olması ile karakterizedir. Bu hücreler, aşağıdakilerden oluşan bir hücre dizisinden ortaya çıkar. Kemik iliği kaynaklanır (miyeloid). Gelişimin erken aşamalarındaki hücrelere blast denir. Bu patlamalar kemik iliğinde ve kanda çoğalır.

Rahatsız olgunlaşma

Akut miyeloid lösemi bağlamında bir olgunlaşmamışların kontrolsüz üreme ve işlevsiz kan progenitör hücreleri kemik iliğinde.

Sağlıklı insanlarda, ortaya çıkma ve olgunlaşma veya tamamen işlevsel kan hücrelerine farklılaşma arasında kesin bir düzenleme ve denge vardır. Aksine, AML olgunlaşması bozuldu.

Birkaç yıldır, AML'nin özel bir formu olan akut promiyelositik löseminin tedavisi bu olgudan yararlanmaktadır. Kemoterapötik ATRA, lösemi hücrelerinin fonksiyonel kan hücrelerine olgunlaşmasını destekler.

Sıklık

Her 100.000 kişi için yılda üç ila dört yeni vaka var. Hastalıktan etkilenenler çoğunlukla yetişkin hastalardır, burada yeni vaka sayısı 100.000 kişi başına 15'tir. AML oranı Çocuklarda lösemi akut lösemilerin yaklaşık% 20'sidir.

Çocuklarda AML

Çocuklar hastalanır oldukça nadiren üzerinde Akut miyeloid lösemi. Çocukluk çağı lösemilerinin sadece yaklaşık% 20'si bu alt türe girer. Akut lenfositik lösemi (ALL) çocukluk çağında çok daha sık görülebilir.

Prensip olarak, AML her yaşta ortaya çıkabilir, ancak bebeklerin ve küçük çocukların özellikle yaşamın ilk iki yılında hastalanma olasılığı daha yüksektir. Henüz açıklanamayan bir nedenden dolayı, erkekler kızlardan daha sık hastalanır. Down sendromlu çocukların (trizomi 21) hastalık riski önemli ölçüde artmıştır. Yetişkin hastalarda olduğu gibi, etkilenen çocuklar birkaç hafta içinde ilk, aynı semptomları geliştirir. Küçük çocuklar zaman zaman oynamaya ve tembel koşmaya karşı isteksizlikleri ile fark edilir. Teşhisi doğrulamak için kemik iliği ponksiyonu anestezi altında yapılır. Tedavinin ana bileşeni kemoterapidir. Merkezi sinir sistemi etkilenirse, kafatasının ışınlanması gerekebilir.

nedenleri

Lösemi ile ilgili genel bölüme bakın.

Hastalığın ortaya çıkışı

Her şeyden önce insan genomundaki (kromozom seti) düzensizlikler (aberasyonlar) AML'nin tetikleyicisi olarak kaydedilmiş ve hücre genetiğinin bulguları da hastanın prognozu için en önemli faktördür.

İyi bir tahminle ilgili sapmalar ve kötü bir tahminle birlikte sapmalar var. Dejenere progenitör hücrelerin kontrolsüz, kontrolsüz büyümesi o kadar belirgindir ki, kemik iliğindeki diğer hücrelerin veya progenitör hücrelerin artık gelişecek herhangi bir alanı kalmaz. Bu "normal" hücreler bu nedenle yer değiştirir. Bu, AML hastalarında kırmızı kan hücrelerinin (anemi) yaygın yoksulluğunu açıklar. Kemik iliğinde blastların% 30'undan fazlası mevcutsa, akut lösemi tanımı yapılır.

Bu senin için de ilginç olabilir: Kromozom mutasyonu

belirtiler

Gece terlemesinde artış var, ateşKilo kaybı, iştahsızlık, kötü performans ve kemik ağrısı. Ayrıca geliyor Anemi (Anemi); belirtileri ciltte solgunluk, performans azalması, Yarışan kalp (Taşikardi) ve nadiren göğüs sıkışması (Angina pektoris). Dejenere hücrelerin yer değiştiren büyümesi, "normal" savunma hücrelerinin eksikliğine yol açar. Sonuç, artan enfeksiyonlardır. of akciğer (Örneğin. akciğer enfeksiyonu) veya renal pelvis (Pelvik iltihap). Hastaların ateşi daha sık olur. Trombosit yoksulluğu (trombositopeniGelir artan kanamaküçük travmadan sonra, ör. dişlerinizi fırçalamak gibi günlük aktivitelerde. Sonuç gibi belirtiler Diş eti kanaması, Epistaksis ve kan tükürüyor. Diş eti büyümesi (dişeti hiperplazisi) veya çift görme gibi belirtiler nadiren görülür. Katılan hekim de aynı şekilde dalak ve karaciğer (Hepatosplenomegali).
Dolayısıyla lösemi birçok farklı belirtiyle tanınabilir.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: Lösemiyi nasıl tanırsınız?

Teşhis

İlk adımlardan biri basitçe kan almaktır. Bu, kan trombositlerinde (trombositler), kırmızı kan hücrelerinde (eritrositler) ve beyaz kan hücrelerinde (lökositler) hücre sayısını belirlemek için kullanılır. Lökosit grubu birkaç farklı hücre türü (lenf hücreleri, granülositler) içerdiğinden, bu hücrelerin kesin bir analizini veren bir diferansiyel kan sayımı oluşturulur. Bu hücrelerde mutlak veya göreceli bir azalma veya artış daha sonra tanınır. AML durumunda, yukarıda bahsedilen araştırmalar, örn. düşük sayıda kırmızı kan hücresi (anemi) ve yüksek sayıda beyaz kan hücresi (lökositoz).

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: Kemik iliği ponksiyonu

Mikroskobik inceleme

Mikroskop kullanılarak bir kan veya kemik iliği numunesi analiz edilebilir. İncelenen hücrelerde Auer çubukları bulunursa, AML kanıtlanmış demektir. Bu Auerbach çubukları, hücre gövdesindeki en küçük çubuklara benzer.

Kemik iliği aspirasyonu

Analiz için tercihen havzadan bir numune alınır. Bu örnek daha sonra renklendirilir (sitokimyasal boyama) ve daha fazla analiz edildi.Ayrıca düzensizliklerin tespiti için çıkarılan hücreler genetik yönünden incelenir (Sapmaları) hücre genetiğinde bulunacak (Sito- ve Moleküler Genetik). Sitogenetik bulgular prognozda önemli bir rol oynar. Gen taşıyıcıları (kromozomlar) 8 ve 21 arasındaki bir bağlantı (translokasyon) prognoz için pozitif olarak değerlendirilirken, kromozom 5'in kaybı örn. çok kötü bir prognoza sahiptir.

terapi

Kemoterapi:

Bu tedavinin amacı, lösemi hücrelerini yok etmek için büyümeyi engelleyici maddeler kullanmaktır. Burada ortaya çıkan sorun, maddelerin sadece lösemi hücrelerine değil, aynı zamanda vücutta hızla büyüyen tüm hücrelere, örn. diğer kan oluşturan hücreler, saç hücreleri (bu nedenle yan etkisi Saç kaybı en kemoterapi) ve özellikle sorunlu olan germ hücreleri (örneğin sperm hücreleri).

Kök hücre nakli:

Bunu yapmanın iki yolu var Kök hücre bağışı: Bir yandan, aile üyeleri veya dış bağışçılar (allojenik), doku özellikleri uyuşuyorsa kök hücreler çıkarılır ve hastaya verilir. Daha sonra bu kök hücrelerden "normal" sağlıklı kan hücreleri oluşturulur. Ancak bundan önce, tüm dejenere olmuş hücreleri mümkün olduğu kadar yok etmek için yüksek doz kemoterapi yapılmalıdır (yüksek doz kemoterapi ilkesi için, genel bölüme bakınız). lösemi). Öte yandan hastanın kendisi (otolog), eğer bu arada tam remisyon denen bir aşamadaysa, yani. Bozulmuş hücrelerin çoğu yok edildiğinde sağlıklı kök hücreler çıkarılır ve hastalık geri döndüğünde ona geri verilir. Bununla birlikte, otolog kök hücre nakli henüz emekleme aşamasındadır ve daha çok klinik çalışmalarda kullanılması muhtemeldir.

Özel ilaçlar:

Uyuşturucu gemtuzumab son yıllarda AML tedavisinde çok iyi sonuçlar göstermiştir.

Kemoterapi sırasında bakım

Kemoterapi bağlamında, etkilenenler birçok hastalıktan muzdariptir. güçlü yan etkiler. Bu durumda, mümkün olan en iyi bakım çok önemlidir ve birçok yan etkiyi hafifletebilir:

• Mide bulantısı ve kusma: Mide bulantısı ve kusma, kemoterapi gören birçok AML hastasının ana sorunlarından biridir.İlaçlara ek olarak, örn. Aromatik yağlar, sakız veya temiz oda havası rahatlama sağlar.
• Enfeksiyonu önle
  • Kemoterapi sırasında bağışıklık sistemi geçici olarak baskılanır. Bu nedenle etkilenen hastalar neredeyse hiç endojen savunmaya sahip değildir ve özellikle enfeksiyona duyarlıdır. Bu nedenle katı hijyen önlemleri her şeyden önemlidir. Hatta belirli koşullar altında, hastanın sözde "ters izolasyonunun" gerçekleştirilmesi bile gerekebilir. Bu, klinik çalışanlarının veya yakınlarının hastane odasına yalnızca özel koruyucu giysilerle girmesine izin verildiği anlamına gelir. Amaç, potansiyel olarak tehlikeli bakteri, virüs veya mantarların sayısını azaltmaktır.

Alternatif tedavi

Etkilenenlerin akut miyeloid lösemi için alternatif tedavi aramaları nadir değildir. Özellikle İnternet çağında, görünüşte "daha nazik", "alternatif" veya "doğal" çok sayıda terapi hızlı bir şekilde bulunabilir.

Ancak bu söz verilebilir İnanç vermek mi? Hayır, hiçbir koşulda. Sadece kemoterapi ve Kemik iliği nakli yeterli ve umut verici bir şey sağlamak terapi dar!

Birincisi ve en önemlisi, birçok hasta kemoterapinin ciddi yan etkilerinden korktukları için alternatif "tedavi tekliflerine" başvurur. Bununla birlikte, AML çok agresif olduğu için, tedavi buna göre yoğun ve agresif yapılmalıdır.

İddiaya göre "nazik" veya "alternatif" tedaviler, ciddi tıp uzmanları için kesinlikle bir seçenek değildir. En kötü durumda, hastalar alternatif tedavilere girmeye çalışırken ölecektir.

• Kemoterapi - Nasıl Çalışır?
• Kemoterapi yan etkileri

Terapi / tedavi yoksa ne olur?

Tüm akut lösemi gibi, AML de hastalığın çok agresif seyri işaretlenmiş. Tedavi edilmezse birkaç hafta içinde ölüme neden olur. Bu yüzden ondan sonra son derece önemlidir tedaviden hemen sonra daha hızlı teşhis Başladı.

Tedaviye karşı karar verilirse, çok kısa sürede lösemi hücrelerinde büyük bir artış olacaktır. Sağlıklı kan hücreleri büyük ölçüde yer değiştirecektir. Sonunda, sağlıklı kan hücrelerinin kaybıyla birlikte çok sayıda, potansiyel olarak ölümcül semptomlar olacaktır. Bunlar çoklu organ yetmezliği, kan zehirlenmesi, damar tıkanıklıkları ve iç kanamayı içerir.

Yaşam beklentisi / prognoz / iyileşme şansı

Ne yazık ki iyileşme şansı hakkında genel bir açıklama yapmak mümkün değil. Prognoz değişkenlik gösterir ve büyük ölçüde bireysel etkileyen faktörlere bağlıdır. Öyle mi aşağıdaki faktörler daha çok negatif etki tahminde:

• Yaş> 60
• Tedavinin başlangıcında beyaz kan hücresi sayısı> 100.000 / mikrolitre
• Tedaviye yanıtta azalma ("tedaviye yanıt vermeyen")
• Artmış kromozom değişiklikleri

Bununla birlikte, bu "olumsuz prognostik faktörlerden" bir veya daha fazlasının varlığı iyileşme şansını otomatik olarak azaltmaz AML'de. Bu nedenle somut ifadeler yalnızca ilgili hekim tarafından yapılabilir.

Ayrıca, AML'den kurtulma şansının son birkaç on yılda büyük ölçüde arttığını da belirtmek gerekir.
Bu öncelikle sözde "terapi optimizasyon çalışmaları" nedeniyledir. Almanya'da neredeyse tüm AML hastaları, Bu klinik çalışmaların çerçevesi işlenmiş. Bu, hastalara şunlara erişim sağlar: en son bilimsel bilgi ve modern ilaçlar. Aynı zamanda, "tedavi optimizasyon çalışması", kullanılan ilaçların deneysel veya deneme aşamasında olduğu anlamına gelmez. Bunun yerine amaç, mümkün olan en iyi uygulama alanlarını, dozajları veya onaylanmış ve kanıtlanmış kemoterapötik ajanların kombinasyonlarını bulmaktır. Çalışmalara katılım elbette isteğe bağlıdır.

Almanya'da neredeyse tüm klinikler, uzun vadede AML'nin prognozunu iyileştirmek için tedavi optimizasyon çalışmalarına katılmaktadır.